Марс дхлж — это медицинский термин, который обозначает состояние, связанное с недостаточным развитием легких у новорожденных или детей раннего возраста. Это может привести к различным респираторным проблемам и в тяжелых случаях требуется специализированное лечение, включая искусственную вентиляцию легких и другие поддерживающие меры.
Дети с диагнозом «Марс дхлж» нуждаются в тщательном наблюдении и лечении врачами-педиатрами и специалистами по легочным заболеваниям. Важно проводить регулярные обследования и применять индивидуальный подход к каждому ребенку для предотвращения возможных осложнений и обеспечения качественной жизни.
Незначительные аномалии развития сердца
Незначительные аномалии развития сердца (НАДС) представляют собой врожденные или приобретенные дефекты в строении сердца и крупных сосудов, которые не вызывают существенных гематологических нарушений. Такие аномалии обычно не проявляют себя симптоматически, но в некоторых случаях могут послужить причиной возникновения кардиальных заболеваний в будущем. К примеру, они могут приводить к инфекционному эндокардиту, аритмиям, недостаточности клапанов или повреждению хорд. В тяжелых случаях у пациентов могут возникать такие симптомы, как слабость, одышка и боль в области груди, что может потребовать применения медикаментов или хирургического вмешательства.
Незначительные аномалии сердца обычно связаны с нарушениями развития соединительной ткани, которая образует каркас и клапаны сердца. Они могут быть разнообразным проявлением соединительнотканной дисплазии. Часто подобные аномалии выявляются случайно, их распространенность среди новорожденных составляет до 70%. Наиболее распространенными из них являются дефекты межпредсердной перегородки и сохраняющийся артериальный проток.
Факторы и механизм появления
Незначительные аномалии в развитии сердца могут возникать по множеству различных причин. Эти факторы могут влиять на структуру и функциональность соединительной ткани, которая является основой сердечного каркаса. Чаще всего такие нарушения обуславливаются соединительнотканной дисплазией.
Среди вероятных причин НАДС можно выделить:
- Соединительнотканная дисплазия, которая представляет собой множество заболеваний и состояний, не имеющих четкой наследственной основы. Они могут проявляться разнообразными симптомами, затрагивающими сердце, суставы, вегетативные нервные системы и внутренние органы.
- Наследственные болезни, которые связаны с генетическими мутациями, влияющими на функциональность ферментов и протеинов, составляющих соединительную ткань. Это может нарушать нормальное созревание клеток соединительной ткани и приводить к изменениям в ее строении и функциях.
- Проблемы во время беременности, когда внутриутробное формирование сердца нарушается на ранних сроках (до восьми недель), что часто связано с курением, алкоголем и употреблением наркотических веществ берущими.
- Внешние обстоятельства, которые могут привести к развитию НАДС в раннем возрасте здорового ребенка под влиянием токсичных химических веществ или инфекций.
Наиболее часто соединительнотканная дисплазия служит причиной образований аномалий в сердце. Это состояние характеризуется изменениями в строении соединительной ткани и ее белковых элементов, что в свою очередь ведет к изменениям в структурах сердца и влияет на его свойства, такие как упругость и прочность. Это приводит к аномалиям как в самом сердце, так и в других органах.
Клиническое значение незначительных аномалий развития сердца у детей
В последние годы особое внимание стало уделяться дисплазии соединительной ткани у детей. Под данной терминологией понимается врожденный дефект соединительнотканной структуры различных органов, обусловленный падением уровня определенных коллагенов или изменением их соотношения, что в свою очередь снижает прочность соединительной ткани.
Дисплазия обусловлена как эндогенными факторами (соответствующими хромосомными и генетическими мутациями), так и экзогенными (плохими экологическими условиями, нерациональным питанием и стрессами). Особенность формирования соединительной ткани заключается в том, что она играет ключевую роль в создании каркаса сердца на всех этапах его развития, и любое воздействие может привести к развитию сердечной дисплазии.
В 1990 году Нью-Йоркская ассоциация кардиологов классифицировала заболевания сердечно-сосудистой системы, в результате чего был выделен синдром соединительной ткани сердца, который может возникнуть как при явных, так и при скрытых формах дисплазии. При этом синдроме вовлекаются сердечные клапаны, подклапанный аппарат, перегородки сердца и основные сосуды в патологический процесс.
В клинической практике, когда рассматривается морфологическая база изменений в сердечно-сосудистой системе без выраженных гемодинамических нарушений, исследователи Ю. М. Белозеров и С. Ф. Гнусаев предложили заменять термин «дисплазия сердца» на «незначительные аномалии развития сердца». Эти авторы определили НАДС как изменения, наблюдающиеся в анатомической структуре сердца и магистральных сосудов, которые не вызывают значительных нарушений в функционировании сердечно-сосудистой системы.
Классификация НАДС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)
- Локализация и формы: предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы правого предсердия; трикуспидальный клапан: смещение его створки в правый желудочек на 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана; легочная артерия: расширение ствола легочной артерии, пролапс ее створок; аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый аортальный клапан, асимметрия и пролапс створок аортального клапана; левый желудочек: трабекулы (поперечные, продольные, диагональные), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки; митральный клапан: пролапс, эктопическое крепление хорд, несоответствие распределения хорд передней и/или задней створки, «плавающие» хорды, дополнительные и неправильно расположенные папиллярные мышцы.
- Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование клапанных створок, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.
- Характеристика гемодинамики: регургитация, степень ее выраженности, наличие недостаточности кровообращения, легочная гипертензия.
По-прежнему отсутствует единое мнение о клиническом значении НАДС, многие из которых имеют изменчивый характер, связанный с ростом ребенка. Например, увеличенный евстахиев клапан, пролабирующие гребенчатые мышцы правого предсердия и пролапс митрального клапана могут иметь обратное развитие, закрываться открытое овальное окно, нормализоваться длина хорд и диаметр магистральных сосудов. В некоторых ситуациях НАДС изменяются как в качественном, так и в количественном аспектах. Превышение порогового значения сердечной стигматизации (более 3 НАДС) у здоровых детей может указывать на потенциальные проблемы со здоровьем.
Учитывая, что НАДС представляют собой разновидность висцеральной дисплазии, дети, как правило, имеют выраженные клинико-морфологические изменения, зависящие от степени дисплазии и вовлечения других органов в патологический процесс. Было установлено, что существует ассоциация между количеством фенотипических признаков дисплазии и НАДС. При этом учитываются как общее количество внешних фенотипических маркеров, так и их «диагностическая значимость». Например, дисплазии кожи и скелета чаще всего наблюдаются в сочетании с НАДС.
Клиническая значимость патологий соединительной ткани подтверждается высокими показателями нейровегетативных нарушений и изменениями в центральной нервной системе (такими как энурез, дефекты речи, вегетососудистая дистония и психические расстройства). Обычно у таких пациентов наблюдаются вегетососудистая дистония, что, вероятно, связано с наследуемыми особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса, которые обуславливают нарушения в нейровегетативной регуляции.
Наблюдается также четкая связь между вегетативной дисфункцией и дисплазией соединительной ткани. В этом случае степень диспластических изменений была связана с тяжестью дезадаптационных процессов и снижением способности организма к стрессу. Наиболее распространенные проявления вегетативной дисфункции — цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы и предобморочные состояния. Данные свидетельствуют о том, что у пациентов с пролапсом митрального клапана наблюдается недостаточность сегментарных вегетативных структур. Исследования позволили установить прямую зависимость между пролапсом митрального клапана, аномально расположенными трабекулами и распространенностью невротических и энцефалопатических расстройств.
МАРС и расстройства сердечного ритма
Неоднократно наблюдали сочетание НАДС с такими расстройствами, как болевые синдромы в сердце, нарушения ритма и проводимости, включая синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышенная электрическая активность левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия. По сведениям Л. А. Балыковой и ее коллег (2002), у 90% больных с нарушением сердечного ритма при ультразвуковом исследовании были выявлены НАДС (чаще всего пролапс митрального клапана). Однако не каждая НАДС приводит к расстройствам ритма или может служить их причиной. К аритмогенным НАДС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды, а также аневризмы межпредсердной перегородки и крупные или пролабирующие евстахиевые клапаны.
Наличие проводниковых кардиомиоцитов в аномально расположенных хордях и связках создает дополнительные пути проведения, что объясняет возникновение импульса, опережающего внутрижелудочковое проведение, вызывающего преждевременное возбуждение соседних сегментов, что затем приводит к более ранней реполяризации. Гистологические исследования подтвердили присутствие проводящих клеток в аномально расположенных трабекулах с различными вариантами локализации.
M. Suwa и коллеги (1986) указали на увеличение частоты желудочковых экстрасистол в связи с утолщением хорд. E. Chesler и его команда (1983) связывают возникновение желудочковых экстрасистол с изменёнными миксоматозными хордами, которые провоцируют механическое раздражение стенки левого желудочка. Аритмогенность АРХ и АРТ также подтверждается исчезновением экстрасистол у пациентов после их разрыва или операционной коррекции, а также при физической нагрузке, что снижает натяжение хорд. Одним из частых нарушений сердечного ритма, наблюдаемых при АРХ и АРТ, является синдром раннего возбуждения желудочков.
Согласно исследованиям различных авторов, аритмии при ПМК и ПТК наблюдаются в 15–90% случаев. К основным причинам аритмий можно отнести вегетативные сбои, механическую стимуляцию эндокарда, недостаток магния в тканях, психоэмоциональную нагрузку и миксоматозную деградацию клапанных створок. Наблюдается прямая зависимость между частотой и выраженностью нарушений ритма и глубиной ПМК. Исследователи предполагают, что аритмии при ПМК и ПТК могут вызываться турбулентными потоками, возникающими при регургитации через клапанное кольцо в систолу, особенно при ПТК, что ведет к механическому раздражению области синусового узла. Большинство специалистов связывают развитие желудочковых экстрасистол с избыточным натяжением папиллярных мышц из-за их патологической тракции при пролабировании створок.
Такое состояние, как пролабирующий евстахиев клапан и аневризма межпредсердной перегородки, также может способствовать возникновению аритмий, вызывая их за счет их колебательных движений и рефлекторного раздражения пейсмекеров в правом предсердии.
Исследования О. А. Дианова (1999) показали, что нарушения сердечного ритма наблюдаются у детей с погранично узкой аортой в 32,4% случаев по суправентрикулярным экстрасистолам и 10,8% — по желудочковым, что свидетельствует о декомпенсации адаптации в условиях физических усилий.
По данным Ю. М. Белозерова, дети с МАРС характеризуются низкой кардиогемодинамической адаптацией и не переносят физические нагрузки. Н. А. Мазур сообщает о связи между ПМК и синдромом внезапной смерти у взрослых. Многочисленные данные указывают на то, что дети с МАРС входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.
Таким образом, исследования подтверждают, что МАРС могут служить основой кардиоваскулярных нарушений у детей, но не следует преувеличивать их влияние на функциональную деятельность сердечно-сосудистой системы. Каждый случай с анатомическими аномалиями сердца должен рассматриваться индивидуально.
Подходы к лечению детей с МАРС до конца не определены, однако на сегодняшний день предлагаются следующие рекомендации:
- Комплексная медицинская оценка состояния здоровья с использованием различных методов исследования.
- Подбор терапии с учетом клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.
- Использование препаратов для нормализации обмена веществ в соединительной ткани.
- Рекомендация адекватной физической активности в зависимости от состояния миокарда. Принятыми являются немедикаментозные методы терапии, включая:
- организацию труда и отдыха, соответствующую возрасту;
- соблюдение режима дня;
- правильное сбалансированное питание;
- психотерапию и аутотренинг;
- водные процедуры и бальнеотерапию;
- массаж (ручной, подводный и др.);
- физиотерапию (электрофорез с MgSO4, электро-сон и др.);
- занятия физкультурой и лечебной физкультурой.
Вопрос о допуске к спортивным занятиям решается индивидуально. При наличии ПМК важно учитывать семейный анамнез (внезапные смерти среди родственников), появление жалоб на сердцебиение, кардиалгию или обмороки; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) могут стать основанием для ограничения в спортивных тренировках. Это касается и АРХ, АРТ с синдромом раннего возбуждения, которые могут быть аритмогенными при физических и психоэмоциональных нагрузках.
Медикаментозная терапия включает использование:
- магниевых препаратов;
- кардиотрофической терапии при нарушениях реполяризации миокарда;
- антибактериальной терапии в случае обострения инфекционных очагов и хирургических вмешательств (профилактика инфекционного эндокардита);
- антиаритмических средств (по показаниям, при групповой экстрасистолии с нарушениями реполяризации).
В настоящее время применение магниевых препаратов при МАРС имеет патогенетический подход, потому что магний входит в состав основных компонентов соединительной ткани и необходим для адекватного формирования коллагеновых волокон. При дефиците магния у фибробластов нарушается синтез коллагена. Кроме того, магний обладает мембраностабилизирующим эффектом, удерживает калий внутри клеток и блокирует симпатическую активность, что позволяет его использовать для лечения нарушений ритма.
Работы О. Б. Степуры (1999) и О. Д. Остроумовой с коллегами (2004) подтверждают достоверное снижение проявлений ПМК, симптомов ВСД и частоты желудочковых экстрасистол при терапии магнием.
Рекомендуется назначение таких препаратов, как:
Магнерот, который включает соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только улучшает реабсорбцию магния в кишечнике, но и оказывает самостоятельное метаболическое действие. Детям назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния) трижды в день в течение первой недели, затем по 250 мг трижды в день в течение следующих пяти недель. Принимать препарат следует за час до еды.
Магне В6. Доступен в таблетках (содержит 48 мг магния) или в растворе (100 мг магния). Детям старше 1 года и весом более 10 кг назначают 5–10 мг/кг/сутки, разделяя дозу на 2-3 приема. Детям старше 12 лет рекомендуется 3-4 таблетки в сутки в 2-3 приема. Курс лечения составляет 6-8 недель.
Калия оротата. Дозировка для детей — 10–20 мг/кг/сут в 2-3 приема за час до еды или через 4 часа после еды. Продолжительность курса — 1 месяц.
Повторные курсы терапии этими препаратами необходимо проводить 3-4 раза в год.
Для повышения клеточной энергетики миокарда рекомендуются препараты, которые воздействуют на метаболические процессы и обладают антиоксидантными и мембраностабилизирующими свойствами:
- L-карнитин (элькар — 20% раствор карнитина гидрохлорида). Дозировка: 1–6 лет — по 0,1 г/сут (14 капель) трижды в день; 6–12 лет — 0,2–0,3 г/сут (1/4 ч. ложки) трижды в день. Курс — 1–1,5 месяца.
- Коэнзим Q10 (убихинон) назначается детям старше 12 лет по 1 капсуле (500 мг) 1-2 раза в день. Препараты с убихиноном, например, кудесан, принимают по 1 капле на каждый год жизни до 12 лет, а затем по 12 капель однократно в день. Курс должен длиться не менее 1 месяца.
- Цитохром С (цито-мак). Препарат выпускается в ампулах (по 4 мл = 15 мг). Назначают внутримышечно по 4 мл, курсом 10 инъекций. Рекомендуется проводить 2-4 курса в год.
Для улучшения метаболизма в соединительной ткани, миокарде и организме в целом показано применение:
- никотинамида (витамин PP) — 20 мг/сут на протяжении 1,5–2 месяцев;
- рибофлавина (витамин В2) — 10–15 мг/сут на протяжении 1,5–2 месяцев;
- тиамина (витамин В1) — 10 мг/сут и липоевой кислоты 100–500 мг/сут на протяжении 1,5 месяца;
- лимонтара (комплекс лимонной и янтарной кислоты) — 5 мг/кг/сут на 3-4 дня каждую неделю в течение 2 месяцев;
- биотина — 2–5 мг/сут на 1,5–2 месяца.
Рекомендуются повторные курсы лечения (до 3 раз в год).
При наличии ВСД необходимо проводить комплексное длительное лечение, направленное на восстановление равновесия между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы (фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные средства, такие как кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и другие).
Малые аномалии развития сердца
Таким образом, все изложенное позволяет констатировать, что МАРС, являясь выражением дисплазии соединительной ткани, составляют морфологическую основу для функциональных нарушений сердечной деятельности и вегетативных расстройств. Индивидуально подобранная программа курсового лечения может способствовать улучшению обмена веществ в соединительной ткани и профилактике потенциальных осложнений ДСТ у детей и подростков.
Мнение врача
Малые аномалии развития сердца (МАРС) у детей представляют собой незначительные врожденные изменения в структуре сердца и крупных артерий, которые, как правило, не влияют на кровообращение и не вызывают серьезных клинических симптомов. К наиболее распространённым относятся пролапс митрального клапана, дополнительные хорды левого желудочка и открытое овальное окно. Эти аномалии часто выявляются случайно при плановых обследованиях, таких как эхокардиография.
Хотя большинство МАРС не требуют специфического лечения и не ограничивают физическую активность ребенка, важно осуществлять регулярное наблюдение у кардиолога. В отдельных случаях возможны осложнения, такие как аритмии или инфекционный эндокардит. Родителям следует внимательно следить за жалобами ребенка, касающимися усталости, болей в груди или головокружений, и при наличии таких симптомов своевременно консультироваться с врачом для определения необходимости в дополнительном обследовании или изменении образа жизни.
Тюменцева Светлана Вадимовна
Детский кардиолог
Когда необходимо обратиться к специалисту
Показаниями для консультации у врача являются все настораживающие симптомы, указывающие на наличие малых аномалий развития сердца у детей. Эффективная диагностика даёт возможность выявить серьезные патологии или развеять подозрения относительно заболеваний, связанных с сердечно-сосудистой системой.
Малые аномалии сердечного развития
Малые аномалии развития сердца (МАРС) представляют собой незначительные отклонения в формировании сердечно-сосудистой системы. Чаще всего встречаются аномалии такие, как пролапс митрального клапана, дополнительные хорды в левом желудочке и открытое овальное окно.
В отличие от врожденных пороков, подобные аномалии не приводят к выраженным клиническим проявлениям, но на протяжении жизни могут способствовать возникновению серьезных осложнений или обострению существующих заболеваний.
Малые аномалии сердечного развития нередко сочетаются с тяжелыми состояниями, такими как нарушения ритма сердца и его проводимости, синдром слабости синусового узла, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия или пароксизмальная тахикардия, которые могут угрожать жизни ребенка.
Основные факторы, способствующие образованию МАРС, заключаются в неправильном формировании соединительной ткани, составляющей основу клапанов и перегородок сердца. Это нарушение известно как дисплазия соединительной ткани.
Проявления МАРС могут быть замечены уже в первый год жизни. Их можно выявить при осмотре малыша, когда кардиолог обращает внимание на наличие шумов в сердце, возникающих при смене положения тела или физической нагрузке.
У подростков данные аномалии часто сопутствуют нарушениям, таким как сколиоз, плоскостопие, гипермобильность суставов, поликистоз почек, расширение мочеточников, гастроэзофагеальный рефлюкс, а также аномалии в развитии половых органов (например, фимоз).
Если имеются вышеописанные симптомы, необходимо провести тщательное обследование ребенка у детского кардиолога для подтверждения диагноза.
В Первом детском медицинском центре осуществляется комплексная оценка состояния здоровья и сердечно-сосудистой системы, включающая все нужные исследования:
- электрокардиография
- допплерэхокардиография
- холтеровское мониторирование ритма сердца
- функциональные испытания с физической нагрузкой
- суточное мониторирование артериального давления
- лабораторные анализы
По итогам обследования кардиолог делает всестороннее заключение о состоянии сердечно-сосудистой системы, назначает необходимое лечение и реабилитационные мероприятия. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение у специалиста каждые полгода.
Немедикаментозное лечение МАРС включает в себя:
1. Организацию режима труда и отдыха, соответствующую возрасту
2. Правильное сбалансированное питание, насыщенное белками, микроэлементами, витаминами С и Е
3. Занятия лечебной физической культурой
4. Проведение массажей — не менее трех раз в год с интервалом в один месяц
5. Физиотерапия, включающая галотерапию (посещение соляной пещеры) — не менее двух курсов в год
Аневризма межпредсердной перегородки
Иногда стенка, отделяющая левое и правое предсердия, может искривляться, образуя выпячивание в одну из сторон. Наследственность нередко играет ключевую роль в развитии данной аневризмы у детей, также могут влиять внутриутробные инфекции. Для каждого возраста характерны свои клинические проявления этой аномалии:
- 1-3 года. Дети могут замечаться отставанием в физическом и эмоциональном развитии, часто страдают от вирусных инфекций. При медицинском обследовании врачи обычно обнаруживают гипертрофию правого желудочка с признаками перегрузки малого круга кровообращения;
- старший возраст (12-15 лет). Дети и подростки иногда не достигают нормального роста, плохо переносят физическую активность. Среди симптомов могут проявляться нарушения ритма сердца, слабость, боли и бледность кожи.
Чтобы избежать возможного разрыва аневризмы, необходимо регулярно контролировать ее состояние и проводить современные диагностические процедуры.
Ложные хорды
В сердце имеются так называемые «истинные хорды», которые состоят из плотного мышечного материала. Они располагаются в обоих желудочках сердца и прикрепляются своими концами к двум клапанам — митральному и трискупидальному. Их функция состоит в поддержании клапанов в правильном положении и предотвращении их выворачивания в полость сердца во время сокращения желудочков.
Ложные хорды в левом желудочке относятся к анатомическим структурам, не прикрепленным к клапанным створкам и расположенным в полости сердечной камеры. Патологические хорды могут быть продольными или поперечными, и во время сокращения сердца они могут создавать шумы, схожие с звучанием скрипки.
Существуют дополнительные хорды, которые, как правило, не вызывают значительных патофизиологических изменений. Их можно обнаружить при помощи ЭхоКГ и ультразвукового исследования. Иногда симптомы у ребенка могут быть минимальными, ограничиваясь лишь характерным шумом при аускультации, но если ложных хорд слишком много и они располагаются поперечно, это может привести к аритмиям и серьезным нарушениях в кровообращении.
Хотя МАРС не относятся к порокам сердца, в некоторых случаях они могут представлять реальную угрозу для здоровья и жизни ребенка. Поэтому раннее выявление таких патологий имеет первостепенное значение для кардиолога и всех специалистов, занимающихся ультразвуковой и функциональной диагностикой.
