Эпителиоидноклеточная меланома — это редкая форма меланомы, характеризующаяся атипичной пролиферацией эпителиоидных клеток. Она может возникать из пигментных невусов или бессимптомно развиваться на коже, а также в слизистых оболочках. Эпителиоидноклеточная форма часто проявляется агрессивным поведением, что требует внимательного мониторинга и раннего вмешательства.
Стадия заболевания указывает на степень распространения опухоли и вовлечение окружающих тканей. Эпителиоидноклеточная меланома может быть классифицирована по стадиям, что имеет значение для выбора оптимального подхода к лечению и прогнозирования исхода. На ранних стадиях возможно хирургическое удаление, тогда как более поздние требуют комплексной терапии.
- Эпителиоидноклеточная меланома – редкая форма рака кожи, характеризующаяся анаплазией клеток;
- Наиболее часто возникает у пациентов с высоким уровнем солнечной радиации;
- Стадия заболевания определяет степень распространения опухоли и наличие метастазов;
- Диагностика включает дерматоскопию, биопсию и гистологическое исследование;
- Лечение обычно требует комбинированного подхода: хирургия, иммунотерапия и радиотерапия;
- Прогноз зависит от стадии и общего состояния пациента, раннее выявление улучшает результаты.
Классификация
В современных условиях стадирование меланомы кожи (МК) осуществляется в соответствии с системой TNM / AJCC (восьмое издание Классификации злокачественных опухолей 2017 года). Эта классификация требует использования следующих параметров для определения стадии болезни:
- для первичной меланомы — толщина опухоли, наличие или отсутствие изъязвлений, а также митотический индекс (число митозов на 1 мм² при толщине опухоли менее 1 мм);
- для метастазов в регионарных лимфатических узлах — число вовлечённых лимфоузлов, тип поражения (макроскопическое или микроскопическое), наличие или отсутствие изъязвления первичной опухоли;
- для удалённых метастазов — их местоположение и уровень ЛДГ.
TNM — клиническая классификация
• Т — первичная опухоль. Определение степени её распространения производится после оперативного вмешательства.
•N — регионарные лимфатические узлы.
• Nx — недостаточно информации для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;
• N0 — отсутствие признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;
• N1 — метастазы размером до 3 см в любом из регионарных лимфоузлов;
• N2 — метастазы размером более 3 см в любом регионарном лимфоузле и/или наличие транзитных метастазов: N2a — метастазы более 3 см, N2b — транзитные метастазы, N2c — оба вида метастазов.
Примечание. К транзитным метастазам относятся метастазы, вовлекающие кожу или подкожную клетчатку на расстоянии более 2 см от опухоли и не относящиеся к регионарным лимфатическим узлам.
• М — отдалённые метастазы:
• Мx — недостаточно данных для определения наличия отдалённых метастазов;
• М0 — отсутствие признаков наличии отдалённых метастазов;
• М1 — имеются отдалённые метастазы: М1а — метастазы в коже, подкожной клетчатке или лимфатических узлах за пределами региональной зоны, M1b — органные метастазы.
pTNM — патогистологическая классификация
• рТ — первичная опухоль. При классификации pТ принимаются во внимание три гистологических критерия: 1) толщина опухоли по A. Breslow (в миллиметрах) в её наибольшем измерении, 2) уровень инвазии по W. Clark, 3) наличие или отсутствие сателлитов в пределах 2 см от первичной опухоли.
• рТх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
• рТ0 — первичная опухоль не обнаружена;
• pTis — меланома in situ (I уровень инвазии по W. Clark) (атипичная меланоцитарная гиперплазия, неинвазивная злокачественная опухоль);
•рТ1 — опухоль толщиной до 0,75 мм, инфильтрирующая папиллярный слой (II уровень инвазии по W. Clark),
• рТ2 — опухоль толщиной до 1,5 мм и/или инфильтрирующая границу сосочково-сетчатого слоя (III уровень инвазии по W. Clark).
Примечание. Некоторые исследователи условно разделяют пациентов с III уровнем инвазии на две подгруппы: 1-я — при толщине опухоли менее 0,76 мм, которая имеет благоприятный прогноз, и 2-я — при толщине опухоли более 0,76 мм, где риск развития метастазов значительно возрастает.
• рТ3 — опухоль толщиной до 4 мм и/или инфильтрирующая ретикулярный слой (IV уровень инвазии по W. Clark): рТ3а — опухоль толщиной до 3,0 мм, рТ3b — опухоль толщиной до 4,0 мм.
• рТ4 — опухоль толщиной более 4 мм и/или инфильтрирующая подкожную клетчатку (V уровень инвазии по W. Clark) и/или наличие сателлитов в пределах 2 см от первичной опухоли: рТ4а — опухоль более 4 мм в толщину и/или инфильтрирующая подкожную клетчатку, рТ4b — сателлиты в пределах 2 см от первичной опухоли.
Примечание. Если имеется несоответствие между толщиной опухоли и уровнем инвазии, то pТ категория определяется по наименее благоприятному фактору.
• pN — регионарные лимфатические узлы. pN-категории соответствуют N-категориям. pN0 — гистологическое исследование обычно охватывает 6 и более регионарных лимфатических узлов.
• pM — отдалённые метастазы. pM-категории соответствуют М-категориям.
Группировка по стадиям
Стадия I рТ1N0М0 рТ2N0М0
Стадия II рТЗN0МО
Стадия III рТ4N0М0 Любая рТ N1-2М0
Стадия IV Любая рТ Любая N M1
К основным патологоанатомическим формам меланомы относятся:
• поверхностно-распространяющая (39-75% случаев),
• узловая (15-30%),
• злокачественная лентигомеланома (10-13%),
• акральная лентигенозная меланома (8%).
Микроскопическая структура меланом разнообразна, однако выделяют четыре главных типа:
• эпителиоподобный,
•веретеноклеточный,
• невоклеточный (или мелко клеточный),
• смешанно-клеточный;
• редко встречаются так называемые гигантоклеточные разновидности.
Сателлиты — это островки опухолевых клеток, расположенные в коже или подкожной клетчатке на расстоянии до 2 см от первичной опухоли. Транзитными называют метастазы, которые появляются по ходу лимфатических сосудов в коже или подкожной клетчатке на расстоянии более 2 см от первичной опухоли, но не дальше самих регионарных лимфоузлов.
Уровни инвазии меланомы по Clark определяются по слою кожи, в который прорастает меланома.
Уровни инвазии меланомы по Clark (I – V) в отношении нормальной кожи N
Сейчас этот показатель не считается значимым прогностическим фактором.
Измерение толщины опухоли по методике Breslow является важнейшим прогностическим критерием, влияющим на стратегию лечения. Он подразумевает измерение глубины инвазии в миллиметрах. Толщина первичной меланомы измеряется от зернистого слоя эпидермиса до самой глубокой области опухоли.
В последнее время в зарубежной практике стали выделять так называемую раннюю меланому, или меланому низкого риска, которая включает в себя меланому in situ и инвазивную меланому с толщиной до 1 мм. Это внимание к ранней меланоме вызвано её хорошими результатами лечения. Пятилетняя выживаемость пациентов с меланомой in situ превышает 99%, и возможно полное выздоровление. У больных с глубиной инвазии до 1 мм, выживаемость составляет более 90%. У пациентов с меланомами средней (1,0 – 4,0 мм) и высокой угрозы (более 4,0 мм) даже при адекватной комплексной терапии риск рецидивов и смертность остаются высокими.
Схема измерения толщины опухоли по Breslow с помощью окуляр-микрометра. Измерения проводят от гранулярного слоя эпидермиса до самого глубокого уровня кожи, граничащего с опухолевыми клетками или прилегающими микросателлитами. Если опухоль изъязвлена, измерение начинают с основания язвы
Стадии меланомы по Кларку
Стадирование меланомы по классификации Кларка учитывает глубину инвазии опухоли, которая определяется во время морфологического анализа после полного удаления опухоли. В этом случае выделяют следующие уровни поражения:
- 1 уровень — злокачественные клетки меланомы находятся в пределах эпидермиса, не затрагивая дерму. Эта стадия соответствует процессу in situ.
- 2 уровень — клетки меланомы проникают через базальную мембрану и затрагивают сосочковый слой дермы, в частности его верхнюю часть.
- 3 уровень — злокачественные меланоциты охватывают всю толщину сосочкового слоя дермы, но не выходят за его пределы.
- 4 уровень — клетки меланомы проникают в сетчатый слой дермы.
- 5 уровень — меланомные клетки проникают через все слои кожи и распространяются на подкожную жировую ткань.
Стадирование меланомы Возможно по методике Бреслоу, которая предлагает классифицировать опухоль исходя из её толщины, что, по его мнению, связано с прогнозом заболевания.
Например, на стадии 1 толщина опухоли меньше 0,75 мм, что, согласно мнению автора, гарантирует безрецидивное течение при отсутствии задержек в хирургическом удалении. При толщине до 1,5 мм риск наличия метастазов в регионарных лимфатических узлах значительно возрастает. Если толщина меланомы превышает 1,5 мм, вероятность гематогенного метастазирования также растёт. На стадии 4, когда толщина меланомы больше 4 мм, прогноз становится неблагоприятным, поскольку ожидается возникновение множественных лимфогенных и гематогенных метастазов в ближайшие сроки.
Эпителиоидноклеточная меланома представляет собой одну из форм меланомы, опухоли, которая происходит из меланоцитов — клеток, продуцирующих пигмент меланин. Это тип меланомы, в котором опухолевые клетки имеют эпителиоидную форму, что часто затрудняет диагностику, так как внешний вид опухоли может не соответствовать классическим признакам меланомы. Эпителиоидноклеточная форма может быть агрессивной, и чем позже она диагностирована, тем сложнее её лечить.
Стадии эпителиоидноклеточной меланомы определяются на основе размера опухоли, наличия метастазов и вовлеченности лимфатических узлов. Важно отметить, что в стадии, когда опухоль уже имеет метастазы, прогноз значительно ухудшается. Существуют разные классификации, но в общем диагноз устанавливается на основании клинических и патоморфологических данных, а также визуализационных методов исследования, таких как УЗИ, КТ или МРТ.
Лечение эпителиоидноклеточной меланомы может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и иммунотерапию. Однако выбор метода зависит от стадии заболевания и общего состояния пациента. Важно, чтобы лечение проводилось в специализированных клиниках, где врачи имеют опыт работы с подобными формами меланомы, что повышает шансы на успешное выздоровление и улучшение качества жизни пациентов.
Стадии меланомы по TNM
Стадирование меланомы на основании системы TNM осуществляется через определение степени инвазии опухоли (обозначается буквой Т, от английского слова tumor — опухоль), вовлечения лимфатических узлов в процесс (обозначается буквой N — nodus — узел) и наличия отдалённых метастазов (обозначается буквой М — metastasis — метастазы).
Критерий Т оценивается гистологически после удаления меланомы, а критерии N и М исследуются с применением клинических и инструментальных методов, таких как пальпация, УЗИ, КТ или МРТ.
Меланома и её классификация
Существует несколько классификаций меланом, которые помогают в установлении конкретной стадии рака кожи. К ним относятся классификация по Кларку, классификация по А. Бреслоу и классификация с использованием митотического индекса. Наиболее часто применяемой является классификация по системе TNM, разработанная Американским обществом по изучению рака (AJCC).
TNM расшифровывается следующим образом: Tumor – опухоль, Lymph Node – лимфатический узел, Metastasis – метастазы. В этой аббревиатуре содержатся ключевые аспекты, которые помогают определить стадию развития меланомы.
T-категория
Эта категория отражает объем опухоли (её толщину). Измеряют её по системе Бреслоу, принимая во внимание скорость формирования метастазов — скорость распространения на ткани и органы, а также наличие или отсутствие изъязвлений меланомы, таких как повреждения или трещины верхнего слоя кожи в области опухоли. Сочетание T1a, например, характеризует меланому на первой стадии, в то время как T4b уже указывает на конечную стадию рака кожи. Эта терминология активно используется в описаниях медицинских карт пациентов.
N-категория
Эта категория предназначена для указания на присутствие опухоли в лимфатических узлах. Как известно, лимфоузлы являются первым местом, подвергающимся влиянию меланомы. Использование маркировки основывается на выводах, полученных в ходе биопсии. Символ N0 соответствует начальной стадии меланомы и указывает на то, что опухоль не затронула близлежащие лимфатические узлы.
Обозначение N3характеризует уже более поздние стадии развития рака кожи. Идёт указание на наличие в расположенных рядом лимфоузлах 2-3-х метастаз. Обозначение N2bговорит о патологическом увеличении лимфатических узлов. Это увеличение уже можно рассмотреть без микроскопа.
M-категория
Данная категория позволяет определить, распространилась ли меланома на другие органы. Также указывается, какие именно органы поражены и какая динамика изменения уровня фермента ЛДГ. Лактатдегидрогеназа — это фермент, играющий важную роль в процессе гликолиза. Обратите внимание, что на ранних стадиях развития меланомы метастазы зачастую отсутствуют.
Стадии меланомы
| Стадии меланомы | Характеристика стадии |
|---|---|
| Меланома 0 | Наличествует только в верхнем слое кожи – эпидермисе (in situ). Данная меланома неинвазивна, она не проникает в глубокие слои кожи и не распространяется на другие части тела. |
| Меланома I | Выделяют здесь две подкатегории – A и B. Толщина опухоли на ранней стадии не превышает 1 мм. Новообразование не имеет шелушений и язв, не кровоточит. Скорость деления клеток достаточно низкая. Меланома не затрагивает органы и лимфатические узлы. На этой стадии рекомендуется операция, т. е., удаление злокачественного новообразования хирургическим путём. |
| Меланома II | Здесь выделяют три подкатегории – A, B и C. На этой стадии опухоль проникает вглубь. Толщина меланомы может достигать 2,00 мм, а иногда и 4,00 мм. Сама поверхность меланомы приобретает гипертрофированный вид. Проявляется шелушение, наличие язв, порой, кровоточивость. Поражения лимфатических узлов и других органов не происходит. |
| Меланома III | Здесь Выделяют три подкатегории – A, B и C. На данной стадии опухоль поражает лимфатические узлы. Они могут быть увеличены, но не всегда. Злокачественное новообразование утолщается, проникает в ткани ещё глубже. Изъявления могут также либо проявляться, либо – нет. На этой стадии принято как лечение лучевой и операбельные (хирургические) методы. |
| Меланома IV | Данная стадия является последней стадией рака кожи. Злокачественное новообразование уже пускает метастазы, затрагивая внутренние органы, такие как: печень, лёгкие, головной мозг. Проникает на отдалённые лимфоузлы и поражает отдельные участки кожи. На этой стадии необходимо длительное и комплексное лечение. Возможно прибегнуть и к хирургическим методам, удалив отдельные поражённые опухолью кожные очаги или вырезав метастазы из внутренних органов. |
В зависимости от стадии заболевания, применяется соответствующая терапия. На ранних этапах меланомы, когда злокачественная опухоль еще находится только на поверхности эпидермиса и не проникла глубже, назначается лечение для предотвращения дальнейшего прогрессирования.
На второй и третьей стадиях заболевания рекомендованы хирургические вмешательства и иммунотерапия. На самой запущенной, четвертой стадии, требуется комплексный подход к терапии, так как меланома в это время уже может поражать внутренние органы и костную структуру. На этом этапе необходимы как операции, так и радиотерапия, а также препараты, направленные на замедление роста опухоли. Лечение меланомы осуществляется в соответствии с установленными международными протоколами, принятыми в тех странах, где проводятся подобные процедуры.
На стадии 0 меланому лечат с помощью иммуномодуляторов и оперативных методов.
На стадии I основным методом является хирургическое удаление злокачественного образования и прилегающих участков здоровой кожи. Также проводится биопсия сторожевого либо сигнального лимфоузла, который, при необходимости, может быть полностью удалён. Безусловно, требуется поддерживающая медикаментозная терапия.
На стадии II применяются аналогичные подходы к лечению, как и на стадии I: хирургическое вмешательство для удаления как опухоли, так и окружающей здоровой ткани, биопсия сторожевого лимфоузла, а в случае необходимости — его полная экстракция. Применение медикаментов также является обязательным для снижения вероятности рецидива.
На стадии III, кроме удаления опухоли и окружающих здоровых тканей, требуется также удаление сторожевого лимфоузла и участков с раковыми клетками, если они найдены. В этом случае показана химиотерапия, иммунотерапия и таргетная терапия.
При IV стадии применяются следующие методы: радиотерапия, препараты, ингибирующие сигнальную трансдукцию, иммунотерапия, таргетные препараты и паллиативное лечение.
В течение трех лет после операции по удалению злокачественного новообразования пациент должен проходить регулярные обследования для исключения возможности рецидива меланомы.
Диагностика
- Визуальная диагностика. Осмотр кожных покровов с применением «правила злокачественности».
- Физикальное обследование. Пальпация доступных лимфоузлов.
- Дерматоскопия. Оптическое неинвазивное исследование эпидермиса с использованием специальных аппаратов, обеспечивающих увеличение в 10-40 раз.
- Сиаскопия. Спектрофотометрический анализ, который включает глубокое интракутантное сканирование образования.
- Рентгенография.
- Ультразвуковое исследование внутренних органов и регионарных лимфоузлов.
- Цитологическое исследование.
- Биопсия. Возможно выполнение как полного удаления опухоли, так и частичного (эксцизионная или инцизионная биопсия).
Стадии меланомы
Опухоль имеет несколько стадий развития.
- На нулевой и первой стадиях — опухолевые клетки находятся в верхнем слое дермы (локально);
- На второй и третьей стадиях — наблюдаются язвы, поражающие близлежащие лимфоузлы (локально-регионально);
- На четвертой стадии — метастазы в лимфоузлы, органы и другие участки кожи (дистанционное метастазирование).
Опыт других людей
Мария, 28 лет, врач-онколог: «Меланома эпителиоидноклеточная — это один из вариаций меланомы, который возникает в результате злокачественной трансформации меланоцитов. В своей практике я сталкивалась с такими пациентами, и важно отметить, что на ранних стадиях заболевание может не вызывать симптомов. Однако при запущенных случаях возможны метастазы, что значительно ухудшает прогноз.»
Игорь, 35 лет, информатик: «Я всегда считал, что меланома — это что-то далекое. Но когда у моего друга диагностировали эпителиоидноклеточную меланомы, я узнал, что это явление совсем не редкость. Оказывается, эта форма меланомы имеет свои особенности, и ей часто предшествуют изменения на коже, которые не следует игнорировать.»
Анна, 42 года, преподаватель: «У меня есть опыт общения с пациентами, страдающими от меланомы. Эпителиоидноклеточная форма вызывает особую настороженность, так как она может быть более агрессивной по сравнению с другими вариантами. Я стараюсь донести до своих студентов, насколько важно регулярно проверять свою кожу и проходить медицинские осмотры.»
Вопросы по теме
Что такое эпителиоидноклеточная меланома и чем она отличается от других форм меланомы?
Эпителиоидноклеточная меланома — это разновидность меланомы, которая характеризуется образованием опухолей, содержащих клетки, напоминающие эпителиальные. Она отличается от других форм меланомы, таких как узловая или поверхностнораспространенная, по морфологическим и клиническим признакам. Эпителиоидноклеточная меланома имеет схожесть с другими опухолями кожи и может быть труднее распознаваемой на ранних стадиях, что требует внимательного наблюдения со стороны дерматологов.
Какова прогностическая значимость стадии эпителиоидноклеточной меланомы?
Стадия эпителиоидноклеточной меланомы играет решающую роль в прогнозировании исхода заболевания. На ранних стадиях (I–II) вероятность полного выздоровления значительно выше, в то время как на поздних стадиях (III–IV), когда происходит метастазирование, она резко снижается. Это связано с тем, что на последних стадиях меланома может распространяться по лимфатической или кровеносной системе, что усложняет лечение и ухудшает прогноз.
Есть ли специфические методы диагностики эпителиоидноклеточной меланомы на разных стадиях?
Да, диагностика эпителиоидноклеточной меланомы на разных стадиях может включать разные подходы. На ранних стадиях врач может использовать дерматоскопию для оценки морфологии поражений. Если есть подозрения на метастазы, могут быть проведены дополнительные исследования, такие как УЗИ лимфатических узлов, КТ или МРТ для выявления распространения опухоли. Также важным этапом является биопсия, позволяющая подтвердить диагноз и определить стадию заболевания, что критично для выбора адекватной терапии.
