Что такое лимфоцитарный лейкоз: причины, симптомы и лечение

Лимфоцитарный лейкоз, или лимфоидная лейкемия, представляет собой злокачественное заболевание, характеризующееся избыточным разрастанием лимфоцитов — типа белых кровяных клеток, отвечающих за иммунный ответ. Это заболевание может проявляться в острой или хронической форме, причем хронический лимфоцитарный лейкоз является наиболее распространенным типом у взрослых.

Основные симптомы включают усталость, увеличение лимфатических узлов, и спленомегалию (увеличение селезенки). Диагноз ставится на основе анализа крови и костного мозга, а лечение включает химиотерапию, иммунотерапию и в некоторых случаях трансплантацию костного мозга. Ранняя диагностика и правильное лечение могут существенно улучшить прогноз для пациентов.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) представляет собой одно из опасных заболеваний крови и костного мозга, который служит местом образования клеток крови.

Термин «хронический» указывает на то, что эта форма лейкоза развивается медленно, в отличие от острого лейкоза. «Лимфоцитарный» указывает на то, что злокачественными становятся лимфоциты — клетки крови, ответственные за иммунные реакции. ХЛЛ чаще всего диагностируется у пожилых людей. Однако современные методы лечения могут помочь в контроле над состоянием пациента.

На начальных стадиях заболевание может не проявлять никаких симптомов. В некоторых случаях могут возникать следующие проявления:

• Безболезненное увеличение лимфатических узлов при осмотре
• Общая слабость
• Периодическое повышение температуры
• Боль в области левой стороны живота из-за увеличенной селезенки
• Ночные поты
• Потеря веса
• Частые простудные заболевания

Рекомендуется обратиться к врачу, если вы замечаете у себя какие-либо из этих симптомов.

Специализации врачей: гематологи, онкологи, терапевты.

Причины, способствующие развитию хронического лимфоцитарного лейкоза, до сих пор не установлены. Установлено, что в клетках крови происходят мутации в ДНК, что приводит к образованию большого числа аномальных лимфоцитов, не способных эффективно бороться с инфекциями.

Факторы риска, способствующие развитию хронического лимфоцитарного лейкоза:

• Возраст. Заболевание в основном появляется у людей старше 60 лет.
• Расовые характеристики. Представители европеоидной расы чаще сталкиваются с данным заболеванием по сравнению с другими расами.
• Наличие истории заболеваний крови и костного мозга в семье. Вероятность возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза повышается, если в семье есть случаи этой болезни или других заболеваний системы крови.
• Воздействие химикатов. Контакт с определенными пестицидами и гербицидами, такими как Agent Orange, использовавшимся во время вьетнамской войны, увеличивает риск заболевания.

К осложнениям, связанным с хроническим лимфоцитарным лейкозом, можно отнести:

• Частые инфекционные заболевания. Люди с ХЛЛ часто страдают от респираторных инфекций, хотя иногда могут развиваться более серьезные болезни.
• Развитие более агрессивных форм рака. В редких случаях у таких пациентов может наблюдаться превращение в диффузную В-крупноклеточную лимфому, что называется синдромом Рихтера.
• Увеличение риска других онкологических заболеваний. У больных ХЛЛ повышен риск развития других раковых заболеваний, таких как рак кожи, легких и органов желудочно-кишечного тракта.
• Нарушение функции иммунной системы. Иногда клетки иммунной системы могут начать атаковать собственные эритроциты и тромбоциты.

Если у вас имеются какие-либо настораживающие симптомы, первым делом обратитесь к вашему семейному врачу. Если он заподозрит хронический лимфоцитарный лейкоз, то направит вас к гематологу.

Время приема у врача может быть ограниченным, поэтому стоит заранее подготовиться к визиту. Ниже приведены рекомендации по подготовке и тому, чего ожидать от приема.

Что вам следует сделать:

• Уточните наличие каких-либо ограничений в питании и образе жизни на консультации.
• Запишите все симптомы, которые вас беспокоят, включая те, которые кажутся незначительными для обращения к врачу.
• Укажите основные факты о себе, включая недавние стрессы или изменения в жизни.
• Составьте полный список принимаемых вами лекарств, витаминов и добавок.
• Рассмотрите возможность взять с собой кого-то из близких, чтобы помочь запомнить информацию, полученную на приеме.
• Запишите все вопросы, которые вы хотите задать врачу.

Учитывая ограниченность времени, лучше заранее составить список вопросов, чтобы наиболее эффективно использовать время на приеме. Постарайтесь упорядочить вопросы по важности, на случай, если потребуется сократить их до меньшего количества. Основные вопросы для обсуждения по поводу хронического лимфоцитарного лейкоза могут включать:

• Можете ли вы разъяснить результаты моих анализов?
• Нужно ли мне начинать лечение сейчас?
• Требуются ли дополнительные обследования?
• Какие существуют варианты лечения?
• Каковы могут быть побочные эффекты каждого из методов лечения?
• Как лечение повлияет на мою ежедневную жизнь?
• Есть ли обязательный вид лечения для всех пациентов с данной болезнью?
• У меня есть другие заболевания. Как их лечение можно оптимально совместить с лечением хронического лимфоцитарного лейкоза?
• Есть ли какие-либо брошюры или материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы можете порекомендовать?

Не стесняйтесь задавать дополнительные вопросы, которые могут появиться у вас во время консультации.

Чего ожидать от врача:

Врач может задать вам ряд вопросов, к которым стоит заранее подготовиться, чтобы сэкономить время для обсуждения важных для вас тем. Например, он может поинтересоваться:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Являются ли они постоянными или периодическими?
• Насколько выражены ваши симптомы?
• Улучшают ли что-то ваше состояние? Если да, то что именно?
• Ухудшают ли что-то ваше состояние? Если так, то что?

Анализы крови

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя анализы крови, которые помогут:

При подтверждении диагноза ХЛЛ, поточная цитометрия позволяет изучить характеристики клеток лейкоза, что в свою очередь помогает предсказать их агрессивность.

Выявление генетических изменений в лимфоцитах. Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) позволяет провести анализ хромосом лейкозных клеток для выявления мутаций, что врачи используют для определения прогноза заболевания и выбора лечебной тактики.

Другие виды исследований

Иногда врач может назначить дополнительные тесты для подтверждения диагноза:

• Изучение характеристик лейкозных клеток, которые могут повлиять на ваш прогноз
• Аспирационная биопсия костного мозга
• Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография (КТ)

Определение стадии заболевания

Когда диагноз хронического лимфоцитарного лейкоза подтвержден, врач должен оценить стадию болезни. Для этого используются две различные системы. Каждая из них делит болезнь на ранние, средние и поздние стадии. Это делается для правильного выбора метода лечения. В большинстве случаев на ранней стадии болезнь не требует немедленного вмешательства.

Если заболевание находится на среднем или позднем стадии, то лечение может быть начато незамедлительно.

Варианты лечения хронического лимфоцитарного лейкоза зависят от ряда факторов, таких как стадия болезни, наличие симптомов, общее состояние здоровья пациента и его предпочтения.

На ранних сроках болезни лечение может быть не необходимым.

Пациенты с ранними стациями хронического лимфоцитарного лейкоза, как правило, не подвергаются лечению, хотя сейчас проводятся клинические испытания, направленные на изучение потенциала раннего лечения. Исследования показали, что преждевременное лечение не увеличивает продолжительность жизни для таких пациентов.

Для минимизации потенциальных побочных эффектов и осложнений, врачи могут выбрать тактику наблюдения и контролировать ваше состояние до тех пор, пока заболевание не начнет прогрессировать. Это называется выжидательной тактикой.

Ваш врач сообщит, как часто нужны обследования и контроль состояния. Возможно, вам предстоит посещать врача и сдаваться анализы каждые несколько месяцев для мониторинга ситуации.

Лечение средних и поздних стадий заболевания

Если заболевание продолжает развиваться или находится на среднем или позднем стадиях, могут применяться такие методы:

• Химиотерапия. В этой терапии используются препараты, которые направленно уничтожают лейкозные клетки. Лекарства могут быть как пероральными, так и внутривенными. В зависимости от конкретной ситуации врач может рекомендовать использовать один или несколько препаратов в комбинации.
• Таргетная терапия. Препараты целевой терапии направлены на воздействие на специфические уязвимости клеток лейкоза. Для лечения хронического лимфоцитарного лейкоза применяются следующие лекарства: алемтузумаб (Кампат), ибрутинид (Имбрувика), идебалициз (Зиделиг), леналидомид (Ревлимид), обинутузумаб (Газива), офатумумаб (Арзерра) и ритуксимаб (Ритуксан).

Хронический лимфоцитарный лейкоз

В итоге, к трансплантации костного мозга прибегают, когда иные способы лечения оказываются безрезультатными или при очень агрессивных формах хронического лимфоцитарного лейкоза.

Поддерживающая терапия

Обязательно следите за своим состоянием у врача, чтобы не упустить момент возникновения возможных осложнений. Поддерживающая терапия поможет снизить риск их развития и уменьшить выраженность симптомов заболевания. В поддержку вам могут быть предложены следующие меры:

• Скрининг на онкологические заболевания. Врач проведет оценку вероятности появления других форм рака и предоставит рекомендации касательно периодического проведения скринингов.
• Вакцинация. Доктор настоятельно предложит вам вакцинацию для минимизации риска инфекций, таких как пневмония и грипп.
• Мониторинг общего состояния. Специалист порекомендует регулярные медосмотры для контроля здоровья в процессе лечения хронического лимфоцитарного лейкоза и после него.
• Паллиативная помощь. Это специфическая поддержка, направленная на облегчение симптомов и боли в случаях тяжелого течения болезни.

Альтернативная медицина

На сегодняшний день ни один метод альтернативной медицины не признан для лечения хронического лимфоцитарного лейкоза.

Существуют некоторые альтернативные способы, которые могут помочь в борьбе с усталостью:

• Физическая активность
• Массаж
• Медитация
• Релаксационные техники
• Йога

Экстракт зеленого чая и ранние стадии хронического лимфоцитарного лейкоза

Исследования показывают обнадеживающие результаты применения экстракта зеленого чая при лечении хронического лимфоцитарного лейкоза в рамках предварительных клинических испытаний.

Методы терапии: радиотерапия, гормональное лечение, переливание крови.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, как правило, развивается постепенно и может не требовать немедленного лечения. Вы можете рассмотреть следующие рекомендации:

• Узнайте как можно больше о своем заболевании для обоснованного выбора лечения.
• Обратитесь за поддержкой к близким и друзьям.
• Находите контакты с людьми, победившими онкологические заболевания.
• Ищите методы борьбы с этой тяжелой хронической болезнью.

Классификация хронического лимфолейкоза

Классификация хронического лимфолейкоза базируется на двух критериях: стадии заболевания и группах риска.

Выделяются следующие стадии заболевания:

Выявление группы риска

Для этой категории была создана международная прогностическая система, которая основывается на следующих параметрах:

• Наличие мутации гена TP53 (17p).
• Мутация гена IGHV.
• Уровень β2-микроглобулина превышает 3,5 мг/л.
• Стадия заболевания B/С.
• Возраст пациента старше 65 лет.

На основании этих критериев определяется количество баллов. По итогам суммирования баллов пациент классифицируется в одну из четырех категорий риска:

• 0-1 балл — низкий риск прогрессирования заболевания.
• 2-3 балла — средний риск прогрессирования заболевания.
• 4-6 баллов — высокий риск прогрессирования заболевания.
• 7-10 баллов — очень высокий риск прогрессирования заболевания.

Методы диагностики

Для установления диагноза лимфатического лейкоза проводятся клинический анализ крови, а также аспирационная биопсия и исследование костного мозга.

Подход к лечению

Лечение назначается в случае прогрессирования болезни и появления клинических проявлений. Комплекс лечебных мероприятий включает в себя:

• проведение курсов специализированной химиотерапии;
• лучевую терапию;
• использование моноклональных антител, например, ритуксимаба;
• пересадку костного мозга в некоторых ситуациях.

Помимо основного лечения также осуществляется симптоматическая поддержка, которая включает антибиотики для профилактики и лечения инфекций.

Осложнения, связанные с хроническим лимфолейкозом

Одной из наиболее частых проблем, возникающих при хроническом лимфолейкозе, является ослабление иммунной системы. Это возникает из-за того, что аномальные B-лимфоциты замещают здоровые клетки крови.

Инфекционные недуги у пациентов с ХЛЛ

Инфекционные заболевания у пациентов с хроническим лимфолейкозом имеют тяжёлое течение и часто приводят к летальному исходу.

Кроме того, лимфолейкоз может вызвать аутоиммунные осложнения. У 10-25% пациентов наблюдается аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — состояние, при котором иммунная система начинает разрушать эритроциты.

Основные проявления АИГА:

• ощущение слабости, повышенная утомляемость;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• дискомфорт в левом подреберье;
• болезненные ощущения в области сердца или поясницы;
• тошнота;
• рвота.

У 2-3% пациентов Возникает аутоиммунная тромбоцитопения (ИТП), что является нарушением свертываемости крови.

Проявления ИТП:

• беспричинные кровоподтеки;
• мелкая красная сыпь на коже;
• длительная остановка кровотечения после повреждений;
• частые носовые кровотечения;
• кровяные примеси в слюне из-за повышенной кровоточивости слизистой рта;
• для женщин — значительные и продолжительные менструации.

К каким специалистам обращаться при признаках ХЛЛ

Вопросами диагностики и terapевтического подхода к хроническому лимфолейкозу занимается гематолог — специалист, ориентирующийся на заболевания крови. Порой могут потребоваться консультации онколога, рентгенолога, химиотерапевта и психолога.

Своевременное обнаружение хронического лимфоцитарного лейкоза возможно благодаря лабораторным исследованиям. Анализ крови у таких пациентов обычно показывает повышенное число лейкоцитов.

Клинический анализ крови — это исследование, которое помогает оценить общее состояние здоровья, выявить воспалительные процессы, бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, а также может помочь установить диагнозы анемий, заболеваний кроветворных органов, аллергий и аутоиммунных состояний.

Проявления хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз — это заболевание, картины которого варьируются от бессимптомного состояния до выраженной симптоматики. Проявления болезни во многом зависят от стадии патологии, степени поражения кроветворной и лимфоидной систем, а также от наличия осложнений.

На первой стадии, продолжающейся от одного до трёх лет, пациенты зачастую не предъявляют жалоб. У 30-50% больных лимфолейкоз обнаруживается случайно во время планового анализа крови.

Поскольку болезнь прогрессирует, можно наблюдать увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек и паха — в 60-80% случаев. Эти лимфоузлы обычно безболезненные, мягкие и могут образовывать конгломераты. У трети пациентов может увеличиваться печень, а у четверти — селезенка, что сопровождается чувством тяжести в левой области подреберья и ранним насыщением при еде.

Из-за анемии пациенты испытывают слабость, быструю утомляемость, недомогание, а также одышку; их кожа становится бледной.

При снижении числа тромбоцитов в крови появляются геморрагические высыпания, кровоточивость десен, носовые кровотечения. Для агрессивной формы лимфолейкоза характерна выраженная ночная потливость, потеря более 10% массы тела в течение шести месяцев, а также температура свыше 38°C на протяжении более двух недель без явных инфекционных признаков.

На фоне сниженного иммунитета пациенты подвержены рецидивирующим бронхитам и пневмониям; могут обостряться скрытые герпетические инфекции.

Методы диагностики хронического лимфолейкоза

Диагностические мероприятия при лимфобластном лейкозе достаточно обширны и регулируются лечащим врачом, при необходимости с привлечением смежных специалистов.

Диагностика лейкемий основывается на оценке морфологии клеток как костного мозга, так и периферической крови.

Правила требуют проводить общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением уровня тромбоцитов для всех пациентов.