Что такое малопигментная эпителодноклеточная узловая меланома

Малопигментная эпителодноклеточная узловая меланома является одной из форм меланомы, характеризующейся низким содержанием пигмента, что затрудняет её раннюю диагностику. Этот тип опухоли чаще всего проявляется в виде узлового образования на коже, которое может оставаться бессимптомным на начальных стадиях.

Несмотря на свою малопигментность, данная меланома обладает агрессивным характером и высоким потенциалом для метастазирования, что делает важным раннее выявление и лечение. Учитывая её особенности, необходимо уделять особое внимание регулярным обследованиям и наблюдению за изменениями на коже.

Узловая меланома

Узловая меланома представляет собой один из самых опасных форм меланомы кожи. Она отличается стремительным развитием, часто не проявляя никаких симптомов на начальных стадиях, и может приводить к кровоточивости в зонах поражения. Обычно такие новообразования возникают на верхних конечностях, спине или лице, что создает серьезную угрозу из-за вероятности образования множественных метастазов. На сегодняшний день существует возможность предоставления квалифицированной и безопасной терапии узловой меланомы с учетом ее характеристик и местоположения.

Характерной чертой узловой меланомы является её развитие исключительно в фазе вертикального роста, что приводит к глубокой инвазии тканей. Из-за способности опухоли проникать в подкожные слои, её хирургическое удаление становится более сложным и травматичным, что негативно сказывается на прогнозах для пациента.

Эта форма меланомы больше распространена среди женщин, что частично связано с гормональными изменениями в их организмах, которые могут способствовать образованию таких опухолей.

Симптомы заболевания

В числе основных симптомов узловой меланомы, указывающих на необходимость срочного обращения за медицинской помощью, выделяют:

• Любые видимые изменения в структуре родинок — изменение цвета, формы, увеличение в размерах, появление зуда, наличие кровянистых выделений, признаки язв и так далее.
• Образование узелков, которые можно прощупать, хотя внешне они могут не проявлять характерные признаки узловой меланомы.
• Злокачественная трансформация клеток родинки или участка кожи, проявляющаяся в виде блеска и отсутствия волос на поверхности.

Невусы, склонные к злокачественной трансформации, могут обнаруживаться на лице, голове, туловище и нижних конечностях. Обычно они выглядят как слегка выпуклая бляшка темного цвета, полип на тонком основании или узел с широким основанием. Форма таких образований чаще всего куполообразная, с четкими границами. Цвета варьируются от светло-серых до черных и синехромных оттенков, в редких случаях встречаются и бесцветные. Внешний вид может быть однородным, но иногда наблюдаются несколько оттенков с преобладанием красного или бежевого цвета.

С течением времени узловая меланома может приобрести шероховатую поверхность, которая начинает кровоточить, особенно под воздействием механических факторов. В области, где появляется опухоль, часто формируются некротические участки и нетипичные язвы. Заболевание имеет склонность к метастазированию, что ведет к увеличению регионарных лимфатических узлов. На последних стадиях процесса при наличии отдаленных метастазов у пациента могут наблюдаться:

• боли;
• нарушение функций затронутых органов;
• общее ухудшение состояния;
• потеря аппетита;
• резкое снижение веса без дополнительных очевидных признаков;
• повышение температуры тела.

Причины и факторы риска развития беспигментной меланомы

Беспигментные меланомы имеют четкую связь с воздействием ультрафиолетового излучения. Все клетки человеческого организма содержат ДНК, которая регулирует различные процессы. Ультрафиолет нарушает ДНК нормальных клеток кожи, приводя к образованию мутаций, которые нарушают функцию генов, вызывая бесконтрольное деление клеток и трансформацию их в раковые. Так образуется меланома на коже или в области предшествующего невуса.

Также некоторые наследственные мутации могут стать причиной возникновения меланомы, передаваемой по наследству.

Таким образом, беспигментная меланома имеет те же факторы риска, что и пигментированная меланома:

• Воздействие ультрафиолета (как UVA, так и UVB). Как естественное, так и искусственное излучение (солярии) повышают риск развития меланомы. Использование солнцезащитных кремов с SPF не менее 30 (для светлокожих) при нахождении на солнце помогает защитить кожу от повреждений, вызванных ультрафиолетом;

• Большое количество родинок (более 50);
• Светлый фототип: светлая кожа, зеленые или голубые глаза, веснушки, волосы рыжего или светлого оттенка;
• Наличие наследственной предрасположенности к меланоме. Один случай меланомы у пациента увеличивает риск появления другой на 9%. Меланома у близких родственников, а также некоторые наследственные синдромы также способствуют повышению риска;
• Слабая иммунная система. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, а также лица с ВИЧ, имеют повышенную вероятность развития меланомы кожи;
• Возраст. С увеличением возраста риск появления меланомы возрастает.

Симптомы беспигментной меланомы

Из-за отсутствия пигмента, диагностика беспигментной меланомы может быть затруднена и часто происходит на более поздних стадиях. Тем не менее, такие меланомы также проявляют ряд настораживающих симптомов.

• Внезапное появление на коже образования розового, красного или телесного цвета. Беспигментная меланома не означает, что она бесцветная; в опухоли отсутствует меланин, но она отличается от здоровой кожи;
• Необычное новообразование, не схожее с другими (симптом «гадкого утенка»);
• Быстрый рост новообразования. В отличие от воспалительных процессов, опухоль сама по себе не исчезнет, а станет больше и более опасной;
• Кровоточивость или изъязвление новообразования.

Если новообразование соответствует вышеуказанным критериям, необходимо обратиться к врачу-онкологу.

Узловая меланома: стадии опухоли

Аналогично другим опухолям, узловая меланома имеет несколько стадий роста:

Для узловой пигментной меланомы характерно отсутствие продромальной стадии радиального роста. Первая стадия может занимать относительно короткий временной промежуток. С момента первых изменений до образования метастазов в головном мозге, костях, печени и других внутренних органах проходит всего несколько месяцев.

Факторы риска узловой меланомы

Факторы, способствующие повышенному риску узловой меланомы кожи:

• чрезмерное воздействие ультрафиолетового излучения;
• наличие диспластических невусов;
• большое количество родинок;
• склонность к появлению веснушек и солнечным ожогам;
• светлая кожа, голубые глаза, светлые или рыжие волосы;
• негативный семейный анамнез по меланоме;
• пигментная ксеродерма;
• ослабленный иммунитет (например, при ВИЧ или приеме химиопрепаратов).

Методы диагностики узелковой меланомы

Для диагностики узелковой меланомы чрезвычайно важным является тщательный физикальный осмотр у дерматолога и сбор анамнеза. Многие патологические состояния могут иметь сходные признаки и симптомы.

После консультации врача могут потребоваться дополнительные обследования и тесты:

• биопсия подозрительных кожных участков;
• патогистологическое исследование образца ткани;
• лабораторные анализы;
• визуализация тканей, включая МРТ, КТ, СКТ, ПЭТ-КТ;
• биопсия сторожевого лимфатического узла (выступает в качестве и диагностики, и лечения);
• рентгенографические исследования;
• эндоскопические методы обследования — ФЭГДС, колоноскопия (при атипичных локализациях меланомы).

Классификация нодулярной меланомы

В клинической практике применяются различные классификации узловой меланомы для постановки диагноза, определения методов лечения и прогнозирования.

Гистологическая классификация

При гистологическом анализе опухолевой ткани определяется тип меланомы в зависимости от атипии пигментных клеток:

• эпителиоидноклеточный — высокая степень дифференциации клеток, благоприятный прогноз;
• веретеноклеточный — высокая дифференциация, достаточно хороший прогноз;
• невоклеточный — средняя дифференциация, неблагоприятный прогноз;
• баллонообразный — низкая дифференциация, плохой прогноз;
• полиморфноклеточный — низкая дифференциация, неблагоприятный прогноз.

МКБ-10

В МКБ-10 узловую форму меланомы кодируют разными буквенными обозначениями в зависимости от ее локализации:

• С43.0 — поражение губ;
• С43.1 — поражение век;
• С43.2 — поражение уха и наружного слухового прохода;
• С43.3 — меланома других участков лица;
• С43.4 — меланома волосистой части головы и шеи;
• С43.5 — меланома на туловище;
• С43.6 — опухоль верхних конечностей;
• С43.7 — опухоль на нижних конечностях;
• С43.8 — новообразование, выходящее за пределы одной анатомической области;
• С43.9 — неуточненная локализация опухоли.

ТNM-классификация

Критерий Т описывает первичную опухоль:

• Тх — толщина опухоли неизвестна;
• Т0 — первичного очага нет;
• Тis — меланома in situ, неинвазивная;
• Т1 — толщина новообразования до 1 мм;
• Т2 — толщина новообразования от 1 до 2 мм;
• Т3 — толщина новообразования от 2 до 4 мм;
• Т4 — толщина более 4 мм.

Критерий N описывает поражение лимфатических узлов метастазами:

• Nx — недостаточно информации для оценки лимфоузлов;
• N0 — отсутствие признаков поражения регионарных лимфоузлов;
• N1 — метастазы в одном регионарном лимфатическом узле;
• N2 — поражение 2 или 3 лимфатических узлов;
• N3 — поражение 4 и более регионарных лимфатических узлов.

Критерий М указывает на наличие отдаленных метастазов:

• М0 — отсутствие метастазов;
• М1 — наличие метастазов.

Стадийная классификация

Стадии узловой меланомы описываются с использованием данных TNM-классификации:

• стадия 0 — неинвазивная опухоль без метастазов;
• стадия 1А — Т1 без метастазов;
• стадия 1В — Т2 без метастазов;
• стадия 2А — Т2-Т3 без метастазов;
• стадия 2В — Т3-Т4 без метастазов;
• стадия 2С — Т4 без метастазов;
• стадия 3А — Т1-Т2 с метастазами в одном лимфоузле;
• стадия 3В — Т2-Т3 с метастазами в 1-3 лимфоузлах;
• стадия 3С — Т3-Т4, любой N, отсутствие метастазов в удаленные органы;
• стадия 4 — любые значения Т и N, наличие метастазов в отдаленные органы.

Локализация и особенности метастазирования узловой меланомы

Меланома может образовываться на различных участках кожи и слизистых оболочках, однако чаще всего она появляется в зонах, наиболее подверженных травмам и солнечному излучению:

• лицо и голова;
• задняя часть шеи;
• верхняя область спины;
• конечности (руки и ноги).

Узловая меланома метастазирует через лимфатическую и кровеносную системы. Первыми страдают регионарные лимфоузлы, затем отдаленные органы:

• кожа и мягкие ткани;
• легкие;
• печень, почки, кости, брюшная полость;
• головной мозг.

Классификация узловой меланомы

В зависимости от гистологического строения различают следующие формы узловых меланом:

• веретеноклеточная;
• эпителиоидноклеточная;
• невоклеточная;
• смешанная. Это значит, что в данной форме сочетаются несколько гистологических типов.

Стадирование узловой меланомы

• 1 стадия — толщина образования не превышает 1.5 мм, поражены только клетки эпидермиса, базальная мембрана не инвазионна.
• 2 стадия ставится, когда опухоль толщиной 2 мм начинает кровоточить или превышает указанные размеры без кровоточащей поверхности.
• 3 стадия — метастазы присутствуют в регионарных лимфатических узлах.
• 4 стадия — метастазы меланомы обнаруживаются во внутренних органах.

Методы диагностики беспигментной меланомы

В качестве одного из наиболее информативных методов обследования врачи применяют дерматоскопию. Одной из сложных задач в диагностики является оценка новообразований с невыраженной пигментацией.

Когда специалист с помощью дерматоскопа оценивает обычные образования на коже, имеющие характерную пигментацию, анатомические особенности сосудов не имеют решающего значения. Учёт рисунка сосудистого русла происходит согласно общим признакам. Если же речь идёт о беспигментной меланоме, сосудистый рисунок, напротив, приобретает огромное диагностическое значение, так как его рисунок и архитектоника подвергаются значительным изменениям в процессе злокачественного перерождения кожных клеток.

Предположить диагноз беспигментной меланомы можно, если дерматоскопическое исследование выявляет значительные изменения в сосудистом узоре:

• наличие полиморфных, точечных и линейных сосудов;
• отсутствие чешуек;
• при использовании поляризованного света могут появляться белые линии.

В поляризованном свете видны пигментные остатки, обычно не имеющие чёткой структуры и коричневого цвета.

Вначале нужно проводить оценку сосудистого узора и только после этого переходить к обнаружению дополнительных признаков. Насколько чётко будет виден сосудистый рисунок — зависит от корректно проведённой дерматоскопии. Бывает и так, что опухоль «захватывает» окружающие сосуды сдавливая их, поэтому их структур может быть не видно.

Это происходит, когда опухоль выступает на фоне окружающих тканей. Из-за этих особенностей дерматоскоп следует устанавливать на опухолевую поверхность осторожно, контролируя надавливание. Специалисты используют иммерсионную среду в обильных количествах.

При визуализации сосудов они проявляются в виде точек, комков или линий, которые могут быть прямыми, изогнутыми или закрученными в виде петель, также могут напоминать серпантин или клубок. Преобладание одного вида сосудов создает мономорфный рисунок. Наличие различных типов узоров свидетельствует о полиморфном сосудистом рисунке. При постановке диагноза Важно учитывать, как расположены сосуды.

Применение поляризованного света при визуализации является принципиальным. Картина, наблюдаемая при использовании дерматоскопа, источник света у которого — неполяризованный, будет абсолютно иной. Специалисты обязательно учитывают то, что белые структуры, наблюдаемые при беспигментных меланомах, имеют две разновидности. Такие линии идут перпендикулярно. Они длинные либо короткие, но пересечения друг с другом под прямым углом у них нет, а на меланому они могут указывать с большой долей вероятности.

Следует помнить, что гистолопатологическое исследование необходимо для любой неподвержденной пигментации на коже. При отсутствии изъязвлений врач акцентирует внимание на различиях между плоскими и узловатыми формами: одинаковые по морфологии сосуды могут иметь различное значение в диагностике.

Сосудистый рисунок сопоставляется с толщиной опухоли. Капиллярные петли из сосудов поверхностного слоя расположены ближе к коже. Обычно они выглядят как точки и неровные линии, изогнутые или образующие петли (угол наблюдения имеет значительное значение). У плоских новообразований большая часть сосудов будет представлять собой окончания этих линий, что проявляется в виде точек или коротких линий с изгибами. Когда опухоль увеличивается и утолщается, сосуды, при наблюдении под углом, могут принимать петлеобразные формы.

Неоваскуляризация при злокачественных кожных заболеваниях — это распространённое явление из-за тенденции опухолей к увеличению.

Итак, если речь идёт о полиморфном сосудистом рисунке, для специалиста важно обнаружить «точечные» сосуды. При их обнаружении меланому не исключают и подвергают дальнейшему гистопатологическому исследованию.

В 2017 году Ш. Геллер и его коллеги выделили несколько важных признаков беспигментной меланомы: линейные неравномерные сосуды, которые наблюдаются при дерматоскопическом исследовании, коррелируют с расширением сосудистого узора на периферии меланомы при применении гистопатологии.

Основная трудность в диагностике заключается в частом отсутствии дополнительных «несосудистых» признаков. Классификация таких новообразований является сложной, поэтому алгоритм диагностики опухолей, лишенных характерной пигментации, имеет неспецифический характер, хотя и не вызывает особых трудностей. При наличии «узелков» каждое из них требует гистопатологического исследования, если только врач не убежден в доброкачественности процесса.

Поскольку сосудистые рисунки обладают слабой специфичностью в свете проводимых дерматоскопических исследований (это характерно для образований с отсутствием пигментации), трудности в постановке диагноза нередко встречаются даже у опытных клиницистов. В связи с этим, специалисты рекомендуют пользоваться двумя важными принципами:

• гистологическое исследование обязательно, если причина опухоли неизвестна;
• гистология необходима также при обнаружении узелковых образований с «хаотичными» сосудами без пигментации.

Важно проявлять настороженность, исследуя новообразования без пигмента, помня о том, как могут проявляться злокачественные поражения кожи. В первую очередь, они быстро увеличиваются в размере, часто изменяя свой внешний вид и связанны с УФ-облучением. Алгоритмы диагностики при дерматоскопии должны быть ориентированы на характеристики сосудистого рисунка и его архитектуру. Если выявляется узор, содержащий все типы сосудов, дополнительным признаком могут служить белые линии, которые видны при поляризации.

Стадии узловой меланомы

1 стадия — толщина опухоли не превышает 1,5 мм. На этом этапе изменённые клетки находятся только в эпидермисе.

2 стадия – толщина опухоли 2 мм и при легком механическом воздействии повреждается и кровоточит. Также данная стадия может быть установлена в случае отсутствия кровотечения при механическом воздействии, но при размере опухоли более 2 мм.

3 стадия — опухоль проникает в сосочковый слой дермы, но не выходит за его рамки. В региональных лимфатических узлах обнаруживаются метастазы.

4 стадия — опухоль может иметь любые размеры, и ключевым ее признаком является наличие удаленных метастазов. Чаще всего они выявляются в легких, печени, головном мозге и костях.

Как лечат узловую форму меланомы

Основным методом лечения болезни является хирургическое вмешательство. Хирург удаляет опухоль и окружающие её ткани, что помогает избежать повторного возникновения болезни. При наличии метастазов в лимфатических узлах проводится их удаление.

После операции врачи могут назначить лучевую терапию. Она позволяет удалить оставшиеся злокачественные клетки, тем самым предотвратив рецидив болезни. Наиболее эффективной методикой облучения на сегодня является IMRT (лучевая терапия с модуляцией интенсивности).

При необходимости может быть назначена иммунотерапия. Раковые клетки могут выделять вещества, ослабляющие иммунные ответы, создавая для себя благоприятную среду для роста и деления. Иммунные препараты помогают нормализовать работу иммунной системы и направить её на борьбу с онкогенными клетками.

Если удаление опухоли невозможно, что чаще всего наблюдается на 4 стадии, применяется таргетная терапия. При этом составляется молекулярный профиль меланомы, по которому подбираются соответствующие препараты, способствующие замедлению роста опухоли и продлению жизни больного.

Химиотерапия при лечение меланомы не используется, так как существующие сегодня препараты не являются эффективными. Раковые клетки данного типа злокачественных опухолей устойчивы к подобному лечению.

Прогноз при узловой меланоме

Прогноз при узловой меланоме зависит от стадии выявления, глубины поражения опухолью, а также наличия метастазов. Наиболее оптимистичный исход ожидает тех, кто обратился к врачу сразу после обнаружения новообразования и «поймал» опухоль на 1 стадии.

Неблагоприятный прогноз характерен для пациентов на 4 стадии меланомы, при которой метастазы находят в большом количестве.

Ответьте на вопросы о вашем состоянии и прошедших исследованиях, чтобы получить программу лечения и стоимость.

• беспигментная меланома
• подногтевая меланома
• стадии меланомы
• узловая меланома
• лечение меланомы
• меланома. Полезная информация для пациентов

Вопросы по теме

Каковы основные отличия малопигментной эпителодноклеточной узловой меланомы от других видов меланомы?

Малопигментная эпителодноклеточная узловая меланома отличается от других видов меланомы, прежде всего, тем, что она содержит мало меланина, что делает её менее заметной при визуальном осмотре. Обычно она проявляется в виде узлового образования, и её сложно диагностировать на ранних стадиях. Кроме того, этот тип меланомы часто развивается быстрее и может быть более агрессивным, чем традиционные пигментированные формы меланомы.

Что необходимо учитывать при диагностике малопигментной эпителодноклеточной узловой меланомы?

При диагностике малопигментной эпителодноклеточной узловой меланомы врачи должны учитывать как клинические проявления, так и дерматоскопические особенности. Это может включать анализ формы и текстуры узла, применение специальных технологий для выявления скрытых пигментных аномалий, а также биопсию для подтверждения диагноза. Важно отметить, что ранняя диагностика имеет критическое значение для успешного лечения, поэтому регулярные осмотры дерматолога играют важную роль.

Можно ли предотвратить развитие малопигментной эпителодноклеточной узловой меланомы и каковы основные факторы риска?

Хотя полное предотвращение меланомы невозможно, существует ряд факторов, способствующих снижению риска её развития. Основные факторы риска включают генетическую предрасположенность, наличие светлой кожи, частое пребывание на солнце и использование соляриев. Рекомендуется защищать кожу от воздействия UV-лучей, регулярно проверять родинки и изменения на коже, а также вести здоровый образ жизни. Обсуждение семейной истории заболеваний с врачом может помочь в определении индивидуального риска.