Дискоидная красная волчанка волосистой части головы — это заболевание, характеризующееся хроническим воспалением кожи, приводящим к образованию красных, шелушащихся пятен, а также потерю волос в пораженных участках. Это форма системной красной волчанки, но может возникать и изолированно, влияя на качество жизни пациента, вызывая зуд и эстетические проблемы.
Лечение дискоидной красной волчанки включает местную и системную терапию, направленную на подавление воспалительной реакции и предотвращение рубцевания. Эффективные методы могут включать кортикостероиды, иммуносупрессоры и фотов Therapy. Важно своевременно обращаться к дерматологу для диагностики и подбора адекватного лечения.
Дискоидная красная волчанка на волосистой части головы
В данной работе представлены краткие концептуальные данные об этиологии и патогенезе красной волчанки. Рассматриваются клинические и лабораторные проявления, специфичные для данного заболевания. Также освещается клинический полиморфизм и терапевтические методы.
Ю. С. Бутов, доктор медицинских наук, профессор и заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФУВ РГМУ в Москве.
Существуют различные теории о происхождении красной волчанки. Теории туберкулезного и сифилитического генеза отражают историческую эволюцию взглядов на это заболевание и сейчас представляют интерес только с исторической точки зрения.
Наличие бактериальной сенсибилизации у пациентов с красной волчанкой, а также хронические инфекции, регулярные ангины и острые респираторные заболевания стали основой концепции бактериального генеза заболевания.
С помощью электронно-микроскопической техники были обнаружены разрушительные изменения в сосудах кожи, почек, мышечном слое и вирусоподобные структуры в эндоцитоплазматическом тубуле, что дало основания предполагать вирусное происхождение данной патологии.
Нарушения обмена порфиринов, особенно выявление копропорфирина-3 с повышенной фотодинамической активностью, подчеркивают важность этого элемента в возникновении заболевания.
Концепция внутрисосудистой коагуляции основывается на повышенной проницаемости клеточных мембран, агрегации тромбоцитов и активации фактора Хагемана и калликреин-кининовой системы, что ведет к интенсивному образованию фибрина в сосудах и асептическим воспалительным процессам.
Семейные случаи заболевания, в частности у однояйцовых близнецов, подтверждают роль генетических факторов, а также связь красной волчанки с некоторыми антигенами гистосовместимости (HLA A1, A3, A10 и другие), при этом иммунологические феномены этой болезни наблюдаются у клинически здоровых родственников больных.
Современная концепция рассматривает красную волчанку как аутоиммунное заболевание, преимущественно затрагивающее соединительную ткань, что обусловлено генетическими нарушениями в гуморальном и клеточном иммунитете, в результате чего происходит потеря толерантности к собственным антигенам. Это подтверждается выявленными дисиммунологическими изменениями, среди которых угнетение Т-клеток и усиление В-клеточного ответа.
У больных красной волчанкой кровяная сыворотка демонстрирует повышенный уровень иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), циркулирующих иммунных комплексов и разных антител, включая антитела к ДНК и РНК, Ро- и Ла-антигенам, а также к лимфоцитам, тромбоцитам, гистону и нуклеопротеину и другим.
Также наблюдается связь с другими аутоиммунными заболеваниями: дерматитом Дюринга, пемфигоидом, пемфигусом, склеродермией, дерматомиозитом, так называемой смешанной болезнью соединительной ткани (синдром Шарпа).
При оценке активности заболевания и диагностике его клинических форм важны характерные клинические симптомы и некоторые лабораторные исследования, включая выявление ЛЕ-клеток, а также прямую и непрямую реакцию иммунофлюоресценции (РИФ), позволяющую идентифицировать антинуклеарные антитела (АНА) и фиксированные антитела к базальной мембране (тест волчаночной полосы, ТВП).
В прямой РИФ используется биопсийный материал пациента, тогда как в непрямой РИФ анализируется сыворотка крови. Для непрямой РИФ применяются кожи человека или слизистые ткани кроликов, крыс или морских свинок. АНА у людей, страдающих системной красной волчанкой (СКВ), обнаруживаются в 100% случаях, тогда как у пациентов с дискоидной формой (ДКВ) — в 30-40% случаев.
Присутствие АНА в сыворотке говорит о запуске аутоиммунного процесса и потенциальной системности заболевания.
Волчаночная полоса в области дермо-эпидермального соединения в активной стадии СКВ выявляется в 100% случаев на пораженной коже и в 70% на неизмененной. В случае ДКВ флуоресцентное свечение выявляется в 70% случаев только в очагах инфильтрации и гиперкератоза.
Наиболее эффективно для выявления ТВП являются флуоресцентные антисыворотки IgG и СЗ. Также информативен тест на выявление ЛЕ-клеток, указывающих на нуклеофагоцитоз. При СКВ ЛЕ-клетки обнаруживаются в 90-100% случаев во время острого периода, тогда как при ДКВ — лишь в 3-7% случаев.
Выявление ЛЕ-клеток при ДКВ является неблагоприятным признаком, сигнализирующим о ухудшении состояния.
По клиническому течению, иммунологическим и гистопатоморфологическим характеристикам красная волчанка делится на локализованную кожную (дискоидную или диссеминированную) и системную (острую, подострую) формы.
К основным гистологическим признакам ДКВ относятся гиперкератоз, атрофия слоя Малпиги, гидропическая дистрофия клеток базального слоя, отек и расширение сосудов в верхней дерме, наличие лимфоцитарных инфильтратов, которые сосредоточены в основном вокруг кожных придатков.
В случае СКВ гистологические изменения в очагах кожи схожи с теми, что наблюдаются при дискоидной форме, однако с более выраженной деструкцией коллагена и основной дермальной субстанции.
Эпидермис демонстрирует умеренно выраженный гиперкератоз, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, а Выраженный отек верхних слоев дермы с переваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами. В дальнейшем наблюдается более глубокая дезорганизация соединительной ткани — фибриноидное набухание, что сопровождается разрушением коллагена и основной субстанции с ощутимым нарушением сосудистой проницаемости.
Дискоидная красная волчанка (Lupus erythematodes) характеризуется ограниченными поражениями, обычно расположенными на лице, затрагивая носощечные складки, ушные раковины, волосы на голове и красную кайму губ. В некоторых случаях они могут распространяться на открытые участки шеи, рук, груди и спины.
Патологический процесс может начинаться без субъективных симптомов и проявляться в виде небольших розоватых или красных пятен, которые имеют тенденцию к периферическому росту. Слияние таких пятен может приводить к образованию искаженных форм, любимая локализация — область лица и носощечных складок, известная как «бабочка».
С развитием болезни пятна подвергаются инфильтрации, и на их поверхности возникают серовато-белые сухие чешуйки, которые образуют плотные скопления роговых масс вокруг волосяных фолликулов — феномен фолликулярного гиперкератоза. Чешуйки легко удаляются с помощью пинцета и воспроизводят форму фолликула — заболевание, известное как «дамский каблучок». При скоблении заболевших участков отмечается легкая болезненность — симптом Бенье — Мещерского. Процесс завершается разрушительными рубцами, оставляя на коже заметные косметические дефекты, которые могут проявляться как гиперпигментация, так и гипопигментация. При дискоидной форме заболевающее лицо может иметь от одного до трех очагов.
Диссеминированная красная волчанка (Lupus erythematodes desseminatus) проявляется множественными поражениями, которые клинически не отличаются от дискоидной формы. Однако в этой разновидности очаги расположены на лице и рассеяны по телу. Зачастую могут присутствовать признаки поражения внутренних органов с высокой вероятностью перехода в системное заболевание.
Явные внешние проявления могут варьироваться по выраженности, что определяет отдельные разновидности клинических форм. Различают центробежную, глубокую, гиперкератотическую, гипсовидную, веррукозную, геморрагическую, себорейную, дисхромическую, пигментную и опухолевую формы.
Центробежная эритема (Lupus erythematodes centryfugum seu superficialis) отличается отсутствием выраженных симптомов ДКВ или диссеминированной волчанки: фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Обычно болезнь проявляется интенсивной, иногда отечной и четко ограниченной эритемой, располагающейся на лице или открытых участках шеи. Воспалительный процесс может сопровождаться неустойчивым повышением температуры и периодическими болями в суставах и костях. Центробежная эритема чаще против остальных форм переходит в системное заболевание.
Глубокая форма красной волчанки (Lupus erythematodes profundus) относится к редким вариантам и также может трансформироваться в СКВ. Она характеризуется появлением одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотной консистенции, при этом кожа над ними имеет нормальный или синюшный оттенок.
Очаги обычно появляются на плечах, лице или ягодицах. Место проявлений может сохраняться длительное время или даже подвергаться кальцификации. По завершении процесса может наблюдаться глубокая атрофия кожи. Заболевание чаще встречается у взрослых, но иногда отмечается и у детей.
Опухолевая разновидность (Lupus erythematodes tumidus) является одной из самых редких форм красной волчанки. Клинически такие поражения выглядят как резко очерченные, приподнятые над поверхностью элементы радиантного синюшно-красного цвета, имеющие множество рубчиков на своей поверхности. Субъективные ощущения при этом незначительны.
Эрозивно-язвенная форма красной волчанки
Эрозивно-язвенная (Lupus erythematodes ulcerosa) форма красной волчанки с локализацией в области красной каймы губ и слизистой рта имеет характерное выраженное воспаление. На его фоне возникают эрозии, трещины и язвы, покрытые серозно-кровянистыми корочками. Эрозивные области нередко располагаются на слегка инфильтрированном основании, с выраженным гиперкератозом и атрофией на периферии зоны поражения.
Пациенты часто описывают жжение и дискомфорт, которые возникают во время разговоров или при употреблении пищи. Данная форма волчанки может привести к гландулярному хейлиту или даже перерасти в рак. Ярким признаком красной волчанки губ является яркое, снежно-голубое свечение под лампой Вуда.
Поражение красной каймы губ может проявляться в двух формах: типичной и экссудативно-гиперемической. Подобные изменения также могут наблюдаться в полости рта.
В процессе заболевания могут возникать их типичные проявления, представляющие собой одно или несколько четко ограниченных, воспалительных участков, слегка приподнятых по краям и с атрофией в центре. Ороковевающие сероватые участки, напоминающие шипики, располагаются плотно друг к другу.
У пациентов с себореей поверхности красной волчанки иногда покрыты рыхлыми наслоениями желтовато-серого цвета, что делает их похожими на себорейную экзему (Lupus erythematodes seborrhoicus). У таких больных могут проявляться фолликулярные и акнеиформные варианты заболевания.
Для диагностики важно наличие сально-роговых пробок глубоко в ушных раковинах (симптом Хачатуряна), после их устранения остаются атрофированные участки, напоминающие наперсток. При папилломатозной форме (Lupus erythematodes papillomatosus, s. verrucosus) очаги становятся бородавчатыми и покрыты толстыми роговыми наслоениями, что делает их заметно приподнятыми относительно окружающей кожи.
Появление веррукозных участков может указывать на вероятность злокачественной трансформации. Такие участки могут располагаться не только на лице и волосистой части головы, но также на руках (включая кисти), сильно смахивая на бородавчатый красный плоский лишай или кератоакантомы. Гиперкератотическая форма (L. e. huperkeratoticus) схожа на папилломатозную и иногда с ней комбинируется, ее поверхность может напоминать гипсовый налет. При дисхроматической красной волчанке (L. e. dyschromicus) центральная часть теряет пигмент и становится белой, а периферия гиперпигментирована.
Пигментация может охватывать весь очаг, придавая ему буроватые или коричневые оттенки, особенно выраженные при отсутствии ярких гиперкератотических изменений. Одним из редких видов является туберкулоидная (L. e. tuberculoides) красная волчанка, визуально напоминающая кожный туберкулез. Общее состояние и лабораторные показатели при локализованных формах зависят от степени темы и распространенности процесса. При диссеминированных формах отмечается увеличение СОЭ, уменьшение лейкоцитов и тромбоцитов, диспротеинемия и снижение активности коры надпочечников, половых и щитовидной желез.
Системная красная волчанка (Systemicus lupus eryth.) представляет собой серьезное заболевание, поражающее соединительную ткань различных органов, таких как почки (люпус-нефрит), легкие (люпус-пульмонит), а также может вызывать люпусный менингоэнцефалит, кардит, полиартрит и полисерозит. Болезнь может развиваться неожиданно или после предшествующего периода, проявляясь повышением температуры до 39-40°C, нарастающей слабостью, головными болями, нарушением сна и аппетита, а также болями в мышцах и суставах. Кожные проявления разнообразны и могут принимать форму островоспалительных, эритематозно-папулезных, уртикарных, везикулезных или буллезных элементов. Можно увидеть высыпания, напоминающие скарлатину, псориаз, себорейные проблемы или токсидермии с геморрагическим компонентом. Иногда возникают пузырьки, как при многоформной экссудативной эритеме.
Кожные изменения на ладонях и кончиках пальцев могут проявляться телеангиэктазиями или геморрагическими пятнами. В лабораторных анализах отмечается лейкопения, гипергаммаглобулинемия, тромбоцитопения, снижение Т-клеток и Т-супрессоров, а также появление ЛЕ-клеток и АНА в периферической крови.
Диагностика СКВ опирается на объективные клинические проявления, такие как эритематозные или геморрагические пятна на лице, мочек ушей, ладонях, активное выпадение волос, а также проявления дискоидной или диссеминированной волчанки, синдром Рейно, повышенную чувствительность к ультрафиолету, наличие язв или эрозий в ротовой полости и артралгии. Лабораторные исследования выявляют фиксированные комплексы IgG и компоненты C3 комплемента как в зоне воспаления, так и в нетронутой коже, а также протеинурию, цилиндрурию и характерные изменения в гематологических и гистопатоморфологических результатах. Для установления диагноза СКВ достаточно наличия минимум четырех из перечисленных симптомов. Различение буллезного варианта СКВ с буллезным пемфигоидом или герпетиформным дерматитом Дюринга представляет трудность.
Лечение красной волчанки
Лечение красной волчанки включает применение фотодесенсибилизирующих препаратов: хлорохина по 0,25 г или гидроксихлорохина по 0,2 г при обострении дважды в день на протяжении 10 дней с последующим 5-дневным перерывом. После уменьшения воспалительного процесса дозировка снижается до 1 таблетки в сутки. Общая продолжительность терапии составляет от 2 до 3 месяцев. В дополнение назначаются ангиопротекторы: ксантинол никотинат, пентоксифиллин и продектин по 1 таблетке три раза в день после еды на протяжении месяца, а Витамин А ацетат или ретинол пальмитат по 100 000 МЕ дважды в день на протяжении 1,5-2 месяцев.
Рекомендуется также принимать витамины группы B (B3, B6, B12) и витамин C. Обнадеживающие результаты были получены при использовании тигазона в дозировке 25 мг дважды в день на протяжении 2-3 недель, а затем по 25 мг в день в течение двух недель. Левамизол назначают по 0,15 г через день на протяжении 4 недель.
Иммуномодулирующий эффект наблюдается при применении апилака по 0,01 г трижды в сутки в течение 10 дней. Препараты Тактивин или тималин вводятся подкожно или внутримышечно через день (курс — 10 инъекций) для повышения иммунитета и достижения противовоспалительного эффекта. При значительном снижении уровня адениновых нуклеотидов может быть показан рибоксин в дозировке 0,6-2,4 г на курс от 4 до 12 недель.
При системной красной волчанке назначаются глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон или триамцинолон) в дозе 100-120 мг в сутки, иногда в комбинации с цитостатиками (азатиоприн) по 50 мг дважды в день на протяжении 20 дней. Параллельно могут назначаться альмагель, фосфолюгель или маалокс по 1 мерной ложке перед приемом гормонов, а также панангин по 1 таблетке три раза в день. Кортикостероидные мази наносятся на пораженные участки на ночь, а фотозащитные мази или пасты — при выходе на улицу. В солнечные дни рекомендовано использовать зонты и солнцезащитные очки.
Симптомы дискоидной красной волчанки
В большинстве случаев заболевание начинается с лица. На коже в области носа и щек появляются красно-розовые пятна, которые с течением времени становятся более плотными и обсыпаются небольшими чешуйками у основания волосяных фолликулов. Удаление этих чешуек может быть болезненным. Поврежденная кожа становится похожей на лимонную кожуру. По мере прогрессирования болезни добавляются следующие признаки:
- зуд и жжение;
- эритема (краснота);
- отечность тканей (инфильтрация);
- увеличение площади поражения;
- сосудистые звездочки (телеангиэктатические изменения);
- истончение кожи (инволюция);
- утолщение рогового слоя эпидермиса (гиперкератоз).
В пораженных областях наблюдается выпадение волос. Пятна могут распространиться на ушные раковины и слизистые оболочки рта, а также на грудь, живот, плечи, поясницу и пальцы. Зоны повреждения могут претерпевать атрофические изменения, заменяясь белыми рубцами или образованиями другого цвета. Патология иногда затрагивает не только кожу, но и:
Процесс может нарушить функционирование различных органов и систем организма. У больных формируется волчаночный артрит, особенно в руках. Патологические клетки могут быть найдены и в костном мозге. Установлено, что заболевание Влияет на работу:
- половой системы;
- эндокринных желез;
- коры надпочечников.
В результате всех описанных симптомов у пациентов часто наблюдается угнетение психоэмоционального состояния, что может привести к депрессии. Все перечисленные проявления могут проявляться по-разному, и степень их выраженности зависит от состояния иммунной системы пациента и продолжительности заболевания.
Причины
Учёные со всего мира на протяжении многих лет ведут споры о возможных причинах возникновения этой опасной болезни. В настоящее время не существует единой подтверждённой теории. Существуют предположения, что болезнь волчанкой могут вызывать:
- вирусы;
- стрептококки;
- аллергические реакции;
- инфекции;
- воздействие температур и радиации.
В XX веке многие медики полагали, что волчанка имеет вирусную природу. Однако в дальнейшем было доказано, что, хотя при этом заболевании наблюдались цитопатогенные организмы, они не являются специфичными для волчанки. В качестве альтернативы рассматривалась бактериальная теория, поскольку в крови пациентов было обнаружено значительное количество стрептококков. Лечение антистрептококковыми препаратами иногда приводило к значительному улучшению состояния.
Тем не менее, в некоторых случаях такая инфекция не обнаруживалась, что приводило к необходимости исследования других этиологических факторов. Сейчас большинство исследователей склоняются к тому, что заболевание имеет аллергенно-инфекционное происхождение. К факторам, способствующим появлению симптомов дискоидной красной волчанки, относятся:
- ультрафиолетовое излучение;
- инфекции;
- механическое воздействие на кожу;
- лекарственные препараты;
Красная волчанка
К этому списку добавляется болезнь Рейно, которая затрагивает пальцы рук, а также обморожение конечностей, подверженных заболеванию. Последней версией учёных о возникновении недуга является аутоиммунная природа, при которой организм начинает воспринимать свои собственные клетки как чуждые и начинает борьбу с ними.
Симптомы красной волчанки
Дискоидная форма красной волчанки характеризуется хроническим течением. Обострения, как правило, происходят летом, когда продолжительность светового дня максимальна и уровень солнечного излучения высок. Наиболее подвержены поражениям поверхности кожи, подвергаемые воздействиям прямых солнечных лучей.
Симптоматика включает классическую триаду: эритему, фолликулярный кератоз и рубцовую атрофию кожи.
Эритема, представляющая собой покраснение кожи, начинается с появления одиночных красных пятен. Эти образования слегка возвышаются над кожной поверхностью и имеют размеры от 1 до 2 см в диаметре. Они не вызывают зуда или боли. Со временем пятна увеличиваются, а на их поверхности образуются белесоватые чешуйки. Если попытаться их удалить, могут возникнуть болезненные ощущения.
В местах, где чешуйки плотно срастаются с волосяными фолликулами, появляются маленькие вдавления — их можно заметить, если все же удалить чешуйчатые образования.
По мере прогрессирования болезни кожа в пораженных участках теряет свое питание, что приводит к ее отмиранию и последующей атрофии. Вокруг этих зон появляется «гусиная кожа», т.е. волосяные фолликулы закупориваются чешуйками, что называется фолликулярным гиперкератозом. Зоны поражения обычно встречаются на туловище, локтях и ладонях.
В области ушей может происходить закупорка сальных желез. Иногда наблюдается алопеция, то есть потеря волос. Ногти также могут подвергаться изменениям: они становятся желтыми, ломаются и деформируются. В редких случаях поражения могут наблюдаться на слизистой оболочке рта, где они часто эрозируются и изъязвляются, вызывая дискомфорт при приеме пищи.
Классификация и стадии болезни
Существует два основных типа красной волчанки:
- Очаговая.
- Диссеминированная (распространенная).
Различия между этими типами видны по названиям — количество очагов и их расположение имеют значение. Кроме того, при распространенной форме волчанки появляются общие симптомы, такие как слабость, высокая температура и суставные боли. Данная форма обладает высоким риском перехода в системную красную волчанку.
Дискоидная волчанка бывает различных разновидностей:
- Глубокая — с образованием подкожных узлов, которые могут кальцифицироваться по мере развития.
- Папилломатозная — очаги появляются на волосистой части головы и руках, напоминая бородавки.
- Дисхромическая — в центральной части очагов наблюдается потеря цвета кожи, в то время как вокруг усугубляется гиперпигментация.
- Телеангиэктатическая — в пораженных участках увеличивается сосудистый рисунок.
- Гиперкератотическая — такие очаги наподобие кожных «рогов» (могут представлять собой предраковую форму).
- Центробежная эритема Биетта — характерная для системной красной волчанки, проявляется в виде «бабочки» — красные высыпания на носу и щеках, имеющие специфическую форму.
Диагностика
Дифференциальная диагностика дискоидной волчанки основывается на анализе:
Пациенты с дискоидной формой красной волчанки проходят амбулаторное лечение; госпитализация требуется в случаях серьезного течения заболевания.
Рекомендуется:
- ношение закрытой одежды;
- использование солнцезащитных кремов;
- прием анти-малярийных амино-хинолинолитиков, глюкокортикостероидов, ретиноидов (производных витамина А), антиоксидантов.
Если стандартное лечение оказывается неэффективным, применяются препараты с выраженным иммуносупрессивным действием.
