Вторичный дмпп (диастолический митральный поток при правом желудочке) — это понятие, используемое в кардиологии для обозначения особенностей кровотока в сердце. Вторичный дмпп может возникать в результате различных заболеваний или аномалий, таких как пороки сердца, которые приводят к изменению нормального потока крови.
Основные причины возникновения вторичного дмпп могут включать:
- Левожелудочковая недостаточность, при которой наблюдаются изменения в гемодинамике.
- Пороки сердца, такие как открытый артериальный проток или компенсаторные механизмы при легочной гипертензии.
- Инфаркты миокарда, которые могут повлиять на структуру сердечной мышцы.
Симптомы вторичного дмпп могут варьироваться, но часто включают:
- Одышку, особенно при физической нагрузке.
- Усталость и общую слабость.
- Отёки в ногах и области живота.
Диагностика вторичного дмпп включает использование ультразвукового исследования сердца (Эхокардиограммы), которое помогает визуализировать органы и оценить их функциональность. Лечение может варьироваться в зависимости от основной причины вторичного дмпп и может включать медикаментозную терапию или хирургические вмешательства.
Чтобы укрепить здоровье сердечно-сосудистой системы, рекомендуется вести активный образ жизни, следить за питанием и регулярно проходить медицинские обследования.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой отверстие в перегородке между предсердиями, которое вызывает шунтирование крови с левой стороны на правую и может привести к перегрузке правого предсердия и желудочка. У детей проявления заболевания встречаются редко, однако в долгосрочной перспективе, начиная с 20 лет, возможно развитие таких осложнений, как легочная гипертензия, сердечная недостаточность, парадоксальная эмболия и аритмии предсердий.
Взрослые, а также иногда подростки, могут испытывать трудности при физических нагрузках, одышку, общую усталость и аритмии. У большинства из них наблюдается мягкий мезосистолический шум в верхнем левом отделе грудины и четко раздваивающийся второй тон сердца (S2). Для подтверждения диагноза применяется эхокардиография. Лечебные мероприятия могут включать транскатетерное закрытие с использованием специального устройства или открытое хирургическое вмешательство.
- Патофизиология
- Клинические проявления
- Диагностика
- Лечение
- Основные положения
- Дополнительная информация
Дефекты межпредсердной перегородки составляют 6–10% всех случаев врожденных пороков сердца. Чаще всего они встречаются как изолированные случаи, однако иногда могут быть связаны с генетическими синдромами (например, мутации на пятой хромосоме, синдром Холта – Орэма). Сочетание ДМПП с нарушениями атриовентрикулярной проводимости может быть вызвано мутациями в гомеобоксном гене NKX2-5.
Наиболее распространенными типами ДМПП являются первичный и вторичный дефекты. Первичный дефект (первичный шунт) возникает в области предсердного септального отверстия, в то время как вторичный дефект чаще связан с отклонениями в структуре щелевого клапана. Оба типа могут вызывать различные проявления и осложнения в зависимости от размера отверстия и других сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний.
Ухудшение состояния пациентов с ДМПП может также быть связано с инфекциями, такими как инфекционный эндокардит, который может развиться вследствие паратонзиллярного или другого инфекционного процесса. Рекомендуется регулярное наблюдение и оценка состояния сердечно-сосудистой системы у лиц с синдромом ДМПП.
Профилактика осложнений включает в себя раннее выявление и, при необходимости, коррекцию дефекта. Пациентам рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, особенно связанных с высоким уровнем кислородного потребления, чтобы минимизировать риск аритмий и сердечной недостаточности.
Классификация
ДМПП можно разделить по расположению дефекта:
- Ostium secundum — дефект, расположенный в центральной части межпредсердной перегородки (в области овального окна)
- Венозный синус – дефект, находящийся на задней стороне перегородки, сопредельной с верхней или нижней полой веной, часто сопровождающийся аномальным дренажом правых легочных вен в правое предсердие или полую вену
- Ostium primum — дефект, находящийся на передней части перегородки и представляющий собой формацию предсердно-желудочковой перегородки (развивающийся из эндокардиальной подушки)
Причины дефекта межпредсердной перегородки
Формирование дефекта межпредсердной перегородки связано с нарушениями в развитии первичной или вторичной перегородки на этапе эмбриогенеза.
- Первичный дефект располагается в нижней части перегородки поблизости от фиброзных колец атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), где его нижняя граница является самим фиброзным кольцом.
- Вторичный дефект расположен в центральной части перегородки, все его границы формируются самой перегородкой.
- Дефект венозного синуса — это аномалия, расположенная в верхней части межпредсердной перегородки, часто сопровождающаяся аномальным оттоком легочных вен.
Гемодинамика
Суть данного порока заключается в обратном сбросе артериальной крови из большого круга (левое предсердие) в малый круг (правое предсердие), что вызывает перегрузку малого круга и повышенное давление в легочных сосудах. Это может привести к легочной гипертензии, которая имеет неблагоприятный прогноз и может закончиться тяжелыми сердечными патологиями или летальным исходом.
Первые симптомы могут проявляться в форме одышки при физической активности, частыми простудами и ощущением перебоев в сердечном ритме. Клинические проявления варьируют в зависимости от местоположения и размеров дефекта, а также от наличия других сердечных заболеваний.
Невыраженные дефекты зачастую не вызывают специфических жалоб и могут быть неосознанно выявлены на обследовании. В то время как более значительные объемные дефекты сопровождаются одышкой, быстрой утомляемостью и непереносимостью физической нагрузки. Также после нагрузки возможно появление кашля с примесью крови. Частые заболевания, такие как пневмония и бронхит, также характерны для таких пациентов.
Ассоциированные аномалии у детей с ДМПП по данным ЭхоКГ в Красноярске
- Частичный аномальный дренаж легочных вен. Часто это аномалия связана с правой легочной веной и может проявляться дренажом в правое предсердие, верхнюю полую вену или другие структуры сердца. Визуализация таких недочетов на УЗИ остается сложной, требуя внимания к нормальному оттоку легочных вен.
- Клапанный стеноз легочной артерии. Может проявляться сужением как клапанного кольца, так и створок клапана. При этом видны утолщенные или неправильно функционирующие клапаны, что хорошо прослеживается в области выхода правого желудочка.
- Левая верхняя полая вена. Присутствие данной вены у ребенка можно подтвердить с помощью эхокардиографии при супрастернальном доступе. Дилатация коронарного синуса, заметная на длинной парастернальной оси, также может указывать на наличие дополнительной левой верхней полой вены.
- Поражения митрального клапана. Это наблюдается чаще всего у подростков, и может включать пролапс митрального клапана. Такие изменения фиксируются на ЭхоКГ и могут исчезать с возрастом.
Особенности эхокардиографии у детей с ДМПП
- Результаты УЗИ сердца, выявляющие прерывание перегородки, не всегда означают наличие ДМПП. Неправильная интерпретация данных может происходить, когда перегородка не визуализируется при отсутствии истинного дефекта. Важно регистрировать и другие патологии, такие как дилатацию правого желудочка и аномальное движение межжелудочковой перегородки, прежде чем подтверждать наличие ДМПП.
- У новорожденных часто наблюдается функциональная дилатация правых камер сердца, с нормальным движением межжелудочковой перегородки, что проходит в течение года после рождения.
- У большинства детей правый желудочек может оставаться расширенным в течение определенного времени после хирургического закрытия ДМПП, что могут быть следствием хронического расширения перед операцией.
- После операции межпредсердная перегородка может становиться гиперэхогенной из-за использованных для закрытия дефекта материалов, таких как дакрон или тефлон, и может требовать последующей оценки.
Дефекты венозного синуса на эхокардиографии
Дефекты венозного синуса встречаются у менее чем 5% пациентов с ДМПП. Обычно они находятся в верхней и задней части межпредсердной перегородки, рядом с верхней полой веной, и могут распространяться вниз к нижней полой вене. Такие дефекты часто сопровождаются аномальными соединениями правых легочных вен.
Аномалии дренажа касаются как правой верхней, так и средней легочной вены, а также могут впадать в верхнюю или нижнюю полую вену. У взрослых пациентов может потребоваться дополнительное обследование для точной оценки задних аномалий.
Для полноценной диагностики при эхокардиографии у пациентов с ДМПП важно не только обнаружить дефект и связанные с ним аномалии, но и проанализировать размеры правых камер сердца и давление в легочной артерии. Определение гемодинамики осуществляется с помощью Допплеровского метода для оценки скорости трикуспидальной регургитации.
Внимание также следует уделять уплощению межжелудочковой перегородки и толщине стенки правого желудочка. Уплощение во время диастолы сигнализирует о перегрузке объемом, а уплощение в систолу может указывать на повышенное давление. Такие находки должны стать основанием для дальнейших исследований в случае легочной гипертензии, связанной с ДМПП.
Диагностика и лечение дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)
Обнаружение умеренного увеличения правого желудочка (ПЖ) на двухмерной эхокардиографии является весьма основательным показанием для направления пациента на исправление дефекта межпредсердной перегородки. Шунт слева направо, который образуется из-за данного дефекта, приводит к расширению правосторонних отделов сердца, что напрямую зависит от объема шунтирующего потока. Необъяснимое увеличение правых помещений сердца должно насторожить и побудить врачей рассмотреть возможность наличия дополнительных предсердных шунтов, таких как множественные дефекты межпредсердной перегородки или аномальный дренаж легочных вен. Если дополнительных расстройств или повышенного давления в легочной артерии нет, то степень увеличения ПЖ оказывается напрямую связанной с размерами ДМПП.
Ты не один
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой один из самых распространенных типов врожденных сердечно-сосудистых аномалий, встречающихся с частотой от 0,317 до 0,941 случая на 1000 новорожденных.
В НМИИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева каждый год более 200 пациентам старше 18 лет, включая пожилых людей, выполняется коррекция ДМПП.
На сегодняшний день не существует лекарств, способных устранить этот дефект.
Однако доступны два хирургических подхода: эндоваскулярный метод, при котором дефект закрывается с помощью специального устройства – окклюдера, вводимого в сердце через вену, и открытая операция с применением аппарата искусственного кровообращения, в процессе которой дефект может быть зашит или закрыт с помощью заплаты. При открытой хирургии Возможно устранение недостаточности сердечных клапанов, коррекция аритмии или выполнение аортокоронарного шунтирования при необходимости.
Жизнь после коррекции
После успешной коррекции ДМПП и отсутствия послеоперационных осложнений, пациенты обычно быстро возвращаются к своему обычному образу жизни. Врач ограничит вашу физическую активность на некоторое время, предоставит рекомендации по образу жизни и назначит медикаменты, а спустя полгода вы сможете практически забыть о проведенной операции, хотя плановые визиты к кардиологу будут по-прежнему необходимы.
Женщины с ДМПП, независимо от его размера и в зависимости от хирургического вмешательства, должны обязательно проконсультироваться с кардиологом перед началом беременности для оценки функции сердца и возможных рисков. По статистике, большинство женщин с ДМПП, у которых нет других заболеваний сердца или легких, чувствуют себя хорошо во время беременности, однако риск все же существует. Поэтому важно сохранять постоянное наблюдение у кардиолога и акушера-гинеколога в течение всей беременности и после родов.
Признаки межпредсердного сообщения у детей
- Одышка во время физических нагрузок
- Повышенная утомляемость
- Частые респираторные инфекции
При значительном межпредсердном сообщении возможно появление более серьезных симптомов с возрастом, таких как снижение физической выносливости и стойкое повышение давления в легочной артерии.
Диагностика ДМПП
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки у детей, как правило, проводится с использованием эхокардиографии, которая позволяет визуализировать сердечную структуру и определить размер и локализацию дефекта. В некоторых случаях может потребоваться трансторакальная или трансэзофагеальная эхокардиография для более детальной оценки состояния сердца. Этот этап крайне важен для составления оптимального плана лечения.
Методы лечения ДМПП зависят от размеров и характеристик дефекта, а также наличия симптомов. В больнице SJD Barcelona Children’s Hospital лечением межпредсердного сообщения занимаются опытные специалисты, предлагающие различные подходы, включая эндоваскулярное закрытие и хирургическое вмешательство.
Для большинства пациентов предпочтительнее использовать метод эндоваскулярного закрытия, при котором специальное устройство устанавливается через катетер для блокирования дефекта. Этот подход является малоинвазивным и не требует проведения открытой операции, что позволяет детям быстрее вернуться к обычной жизни.
Если же анатомические особенности сердца не позволяют осуществить закрытие ДМПП катетером, потребуется операция. В больнице SJD Barcelona Children’s Hospital опытные кардиохирурги проводят такие операции с минимальными рисками и обеспечивают быстрое восстановление пациентов.
Для того чтобы вашему случаю уделили внимание специалисты SJD Barcelona Children’s Hospital, вы можете заполнить форму для запроса лечения, и наши специалисты свяжутся с вами для получения дополнительной информации.
